site, arthrite, maladie interstitielle du
poumon, phénomène de Raynaud et at-
teinte cutanée, dont les «mechanic's
hands»). Le tissu musculaire IBM se ca-
ractérise également par de grandes
quantités de plasmocytes et un milieu
permissif pour la lympho-néogenèse ec-
topique. Un autoanticorps spécifique
IBM a d'ores et déjà été mis en évidence.
Les cytokines jouent incontestablement
un rôle majeur dans certaines maladies
inflammatoires. La superfamille des cy-
tokines TNF (tumor necrosis factor,
lier, détermine la prolifération, la diffé-
renciation et la survie des cellules
immunitaires. Dix-neuf cytokines TNF
humaines ont été identifiées à ce jour et
ont été systématiquement dénommées
de TNFSF1 à TNFSF18 sur la base des
gènes codeurs. La majorité d'entre elles
type II avec un domaine d'homologie au
TNF au niveau de la partie C terminale
extracellulaire, qui peuvent être sépa-
rées par des métalloprotéinases spéci-
fiques, ce qui se traduit par leur libéra-
tion dans les tissus.
tine, est la cytokine TNF prototypique. Il
active des cellules T, des cellules B et des
macrophages et induit l'expression
d'autres cytokines et molécules d'adhé-
sion cellulaire, via une interaction avec
son récepteur TNF-R55. Le récepteur al-
ternatif TNF-R75 est essentiellement un
concentrateur sur des surfaces cellu-
laires, qui peut transférer la cytokine vers
le TNF-R55. Le TNFa stimule l'activité
des voies de signalisation du facteur nu-
cléaire pro-inflammatoire B (NF-B).
toires, le TNFa est, de loin, la cytokine la
plus étudiée de la famille TNF. Les cel-
lules inflammatoires endomysiales et
périmysiales produisent des quantités
variables, et les macrophages constituent
la source la plus importante en ce qui
concerne la cytokine. Le TNFa est égale-
ment exprimé de façon prédominante
dans l'endothélium vasculaire des tissus
DM (2-4). Les concentrations des récep-
teurs TNF-R55 et TNF-R75 non liés à la
membrane ont augmenté dans les sé-
rums DM/PM (5). Dans le tissu muscu-
laire, une hausse notable du TNF-R75 a
été enregistrée à proximité d'infiltrats
inflammatoires pour toutes les myopa-
thies inflammatoires, ainsi qu'au niveau
de l'endothélium des vaisseaux sanguins
périmysiaux périfasciculaires en cas de
DM, mais aussi à une distance impor-
tante de l'inflammation (2). Les polymor-
thérapeutiques
patients jusqu'à terme
en semaines
terme
4 sem. ou plus
(sem. 0, 2, 6, 14)
R-PM/4
R-IBM/4
+ (2/4) - ( 2/4)
+ (1/4) 0 (3/4)
(sem. 0, 2, 4)
R-PM/1
+ (1/1)
Infliximab 10mg/kg
(sem. 14, 18, 22)
R-PM/1
+ (1/1)
6, 14, 22)
4, 6, 9)
toutes les 8 sem.)
Etanercept 25mg 2x/sem.
R-PM/2
+ (2/2)
infliximab et étanercept.