nismes effecteurs de l'immunité sous-jacents (1). La dermatomyosite (DM) est une
endothéliopathie médiée par le complément associée à une inflammation périmy-
siale et à une atrophie des fibres musculaires dans la zone périfasciculaire. En cas de
polymyosite (PM) et de myosite sporadique à inclusions [inclusion body myositis
(IBM)], ce sont les fibres musculaires mêmes qui sont endommagées par des cellules
immunitaires autoagressives, lesquelles se rencontrent principalement au niveau en-
domysial. Les fibres musculaires IBM sont soumises à des modifications dégénératives
additionnelles, incluant la vacuolisation et le dépôt d'amyloïde b ou d'autres pro-
téines ectopiques. Au nombre des autres myopathies inflammatoires moins bien ca-
ractérisées figurent, notamment, la myosite associée au cancer ou à des maladies du
tissu conjonctif et la myopathie nécrosante à médiation immune. En cas de myopa-
thies inflammatoires, le tissu musculaire se distingue par la présence dominante de
macrophages, de cellules dendritiques et de cellules T. Chez les patients atteints de
DM, nous observons une quantité importante de cellules T auxiliaires dans le périmy-
sium. Les infiltrats apparaissent souvent au niveau périvasculaire. En cas de PM et de
myosite IBM, des fibres musculaires non nécrotiques sont cernées et envahies par les
cellules T cytotoxiques activées, alors que les cellules T auxiliaires sont plus éloi-
gnées. L'immunité médiée par les cellules B est une composante majeure de la patho-
genèse de la DM. Jusqu'à 70% des patients présentent des autoanticorps. Le profil des
autoanticorps est associé à des sous-types cliniques de patients, par exemple en cas