BÖLÜM 5 Orbital Neoplazmalar ve Malformasyonlar Çeviri: Dr. Bengü Ekinci Köktekir, Dr. fiaban Gönül, Dr. fiansal Gedik Vasküler Tümörler, Malformasyonlar ve Fistüller Kapiller Hemanjiomlar Kapiller hemanjiomlar, çocukluklarda s›k görülen orbitan›n primer, iyi huylu tümörleridir (fiekil 5-1). Bu lezyonlar, do¤umda var olabilir ya da do¤umdan sonra ilk birkaç hafta içinde ortaya ç›karak, hayat›n ilk 6-12 ay›nda belirgin flekilde genifller ve ilk bir y›ldan sonra gerilemeye bafllar; hayat›n ilk 4-5 y›l›nda lezyonlar›n %75’i kaybolur. Prematür bebeklerde ve annelerinden koryonik villus örneklemesi yap›lm›fl yenido¤anlarda kapiller hemanjiom geliflimi riski yüksektir. Konjenital kapiller hemanjiomlar, parlak k›rm›z› renkte ve çukurlu yap›da yumuflak bir kitle görünümünde cildi içerecek flekilde yüzeyel olabilir, ya da mavimsi renkte ve subkütan olabilir. Orbitada derin yerleflimli hemanjiomlar, üstteki ciltte herhangi bir de¤iflikli¤e yol açmadan ilerleyici flekilde geniflleyen bir kitle olarak görülebilir. Ancak, oftalmologlar, h›zl› büyüyen bir kitle varl›¤›nda özellikle rabdomiyosarkom gibi malign tümörler konusunda uyan›k olmal›d›r. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), lezyon içindeki ince karakteristik vasküler kanallar ve yüksek kan ak›m›n› göstererek, kapiller hemanjiomlar›n di¤er vasküler tümörlerden ay›rt edilmesinde yard›mc› olabilir. Perioküler bölgede, kapiller hemanjiomlar›n orbitan›n üst nazal kadran›nda ve üst göz kapa¤›n›n medialinde görülme e¤ilimi vard›r. Bunlar ço¤unlukla, vücudun di¤er k›s›mlar›ndaki hemanjiomlarla iliflkilidir; boyunda görülen lezyonlar hava yolunda bas›ya yol açarak, solunum yetmezli¤ine yol açabilirken, çok say›da genifl viseral lezyonlar trombositopeniye sebep olabilir (Kasabach-Meritt sendromu). fiekil 5-1 A, Üst göz kapa¤›nda kapiller hemanjiom, B, Propranolol tedavisinden 6 hafta sonra kapiller hemanjiomda belirgin gerileme (William R. Katowitz, MD’nin izniyle). 63