34 • Orbita, Göz Kapaklar› ve Lakrimal Sistem Mikroftalmili tüm çocuklar hipoplastik orbitaya sahiptir. Mikroftalmik gözlerin ço¤unda görme potansiyeli yoktur. Bunlarda tedavi kozmetik olarak kabul edilebilir ve simetrik bir görünüm yaratmaya yöneliktir. Tedavi do¤umdan k›sa süre sonra bafllar. Tedavide hasta yaklafl›k 3-4 ayl›k olup protez tak›labilecek duruma gelene kadar giderek daha büyük konformür kullanarak soket geniflletilmesi uygulan›r. fiiddetli kemik asimetrisi oldu¤unda, hipoplastik orbitay› geniflletmek için orbita içi doku geniflleticileri kademeli olarak fliflirilebilir. Oküler protezin veya konformürün tak›lmas› için genellikle enükleasyon gerekmemektedir. Ayr›ca enükleasyondan kemik hipoplazisini kötülefltirebilece¤i için genellikle kaç›n›l›r. Buna ra¤men baz› vakalarda, ayn› orbital implantlar gibi erken enükleasyon ve dermis ya¤ greftleri baflar›l› bir flekilde kullan›lmaktad›r. Bu greftler hasta ile birlikte büyüyor gibi görünmektedir, bu durum da tedrici bir soket genifllemesine yol açmaktad›r. Daha büyük mikroftalmik çocuklar için orbitan›n repozisyonu ve flekillendirilmesinde kraniyofasiyal teknikler kullan›lmaktad›r. Bu düzeltmeler, kraniofasiyal yar›klanma konusunda sözedildi¤i gibi tart›flmal›d›r. Orbital kist ile birlikte olan mikroftalmi, embriyoda kapanmas› gereken koroidal fissürün kapanamamas› neticesinde ortaya ç›kar. Bu durum genellikle tek tarafl›d›r fakat çift tarafl› da olabilir. Orbital kistin mevcudiyeti etkilenmifl orbita kemi¤i ve göz kapaklar›n›n normal büyümesinin uyar›lmas›nda faydal› olabilir. Baz› vakalarda, oküler protezi yerlefltirebilmek için orbital kistin al›nmas› gerekebilir. Kraniofasiyal Yar›klanma Kraniyofasiyal yar›klar, geliflimsel duraksaman›n bir sonucu olarak ortaya ç›kar. Etyolojik teoriler nöral yar›k hücre migrasyonunda bozulmay› ve fasiyal proseslerin füzyonunda bozulmay› içermektedir. ‹skelet yap›s›ndaki fasiyal yar›klar orbita ve maksillan›n çevresinde da¤›lm›fllard›r. Yumuflak dokulardaki yar›klar en çok göz kapaklar› ve dudaklar›n çevresinde görülür. Mandibülofasiyal dizostoz (Treacher Collins- Franceschetti sendromu; fiekil 3-1), oküloauriküler displazi (Goldenhar sendromu) ve hipertelorizmle birlikte olan orta hat yar›klar›n›n baz› formlar› orbita ve göz kapaklar›n› etkileyen yar›klanma sendromlar›na örnektir. Kafatas›n›n veya orbitan›n kemikleri, aras›ndan kafa içi yap›lar›n f›t›klaflabilece¤i konjenital yar›klar içerebilir. F›t›klaflan yap›lar meninks (meningosel), beyin dokusu (ensefa- fiekil 3-1 Treacher Collins-Franceschetti sendromu (mandibülofasiyal dizostozis) (James Garrity, MD’nin izniyle).