Percentiel
|
Vol 18
|
Nr 5
|
2013
24
figuur 11: ecg in sinusritme van de vorige patiënt.
Primaire ventrikelfibrillatie is nog zeldzamer en is een moeilijke uitslui-
tingsdiagnose in geval van plotselinge dood bij kinderen (al dan niet ge-
reanimeerd) met elektrocardiografische argumenten en zonder andere
aantoonbare oorzaak na een uitgebreide evaluatie met uitsluiting van
een aangeboren hartziekte, een channelopathie of een harttumor. De
enige behandeling die er bestaat, is inplanting van een automatische
defibrillator. antiaritmica werken immers niet en het risico op recidief
van ventrikelfibrillatie is uiterst hoog (50% over een periode van drie
jaar) (Figuur 9). Een aandachtige follow-up is zeer belangrijk, want
soms kan mettertijd toch de juiste diagnose worden gesteld (14).
Atriumfibrillatie met pre-excitatie
In geval van een accessoire bundel tussen de voorkamers en de kamers
met anterograde geleiding kan elke hartslag de ventrikels activeren via
de aV-knoop, de accessoire bundel of beide tegelijkertijd. Bij een snelle
atriale tachycardie zijn het QRS-beeld en de snelheid van activering van
de ventrikels het resultaat van de geleidingssnelheid en de duur van de
refractaire periode van de aV-knoop en de abnormale bundel. In geval
van een accessoire bundel met mogelijk een snelle geleiding kunnen
een snelle atriale tachycardie, atriumflutter of atriumfibrillatie snel naar
de ventrikels worden geleid, wat kan uitmonden in ventrikelfibrillatie en
plotselinge dood.
De incidentie van plotselinge dood bij patiënten met een pre-excita-
tiesyndroom bedraagt 0,5% per jaar (15). Patiënten met een syndroom
van Wolff-Parkinson-White (WPW) ontwikkelen gemakkelijker een atri-
umfibrillatie dan de algemene bevolking. Bij jongeren en volwassenen
met een WPW bedraagt de incidentie van atriumfibrillatie 10-40% (16).
Het ecg bij een patiënt met een pre-excitatiesyndroom in atriumfibril-
latie toont een snel, onregelmatig ritme en QRS-complexen van wis-
selende vorm als gevolg van een fusie tussen de nodale geleiding en de
geleiding via de accessoire bundel (Figuur 10).
De laatste consensus van experts van de Pediatric and Congential Elec-
trophysiology Society betreffende jonge patiënten met een asympto-
matische pre-excitatie (17) raadt aan het klinische risico te ramen met
een inspanningsproef gevolgd door een elektrofysiologisch onderzoek
en eventueel ablatie bij patiënten met een persisterende pre-excitatie
tijdens een maximale hartfrequentie.
referenties
1. manning PB, mayer je, wernovsky g, et al. staged operation to fontan increases the incidence of
sinoatrial node dysfunction. j Thorac Cardiovas surg 1996;111:833.
2. walsh eP, sanders sP, Keane jf. fetal arrhythmias: detection and management. in milusky a (ed).
advances in Perinatal medicine, vol 4. new York: Plenum medical, 1985:63-94.
3. scholler gf, walsh eP. Congenital complete heart block in patients without anatomic cardiac defects.
am heart j 1998;118:1193.
4.
Dewey rC, Capeless ma, Levy am. Use of ambulatory electrocardiographic monitoring to identify
high-risk patients with congenital complete heart block. n engl j med 1987;316:835.
5. mark ar, Priori s, memmi m, et al. involvement of the cardiac ryanodine receptor/calcium release
channel in the catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. j Cell Physiol 2002;190:1.
6.
De rosa g, Delogu aB, Piastra m, et al. Cathecolaminergic polymorphic ventricular tachycardia:
successful emergency treatment with intravenous propranolol. Pediatric emerg Care 2004;20:175.
7. fontaine g, fontaliran f, hebert jL, et al. arrythmogenic right ventricular displasia. annu rev med
1999;50:17.
8.
Dungan wT, garson a, jr., gillette PC. arrythmogenic right ventricular dysplasia; a cause of ventricular
tachycardia in children with apparently normal hearts. am heart j 1981;102:745.
9.
Priori sg. inherited arrythmogenic diseases: The complexity beyond monogenic disorders. Circ res
2004;94:140.
10. Kass rs, moss aj. Long QT syndrome: novel insights into the mechanisms of cardiac arrhythmias. j
Clin invest 2003;112:810.
11. garson a jr, Dick m 2nd, fournier a, et al. The long QT syndrome in children: an international study of
287 patients. Circulation 1993;87:1866.
12. Dorostkar PC, eldar m, Belhassen B, et al. Long-term follow-up of patients with long-QT syndrome
treated with beta-blockers and continuous pacing. Circulation 1999;100:2431.
13. Brugada j, Brugada P. further characterisation of the syndrome of right bundle branch block, sT
elevation and sudden cardiac death. j Cardiovasc electrophysiol 1997;8:325-31.
14. Chockalingam P, Clur s, Blom n, wilde a. idiopathic ventricular fibrillation in two infants, not always
idiopathic on follow-up. heart rhythm 2009;6:1501-3.
15. munger Tm, Packer DL, hammill sC, et al. a population study of the natural history of wolf-
Parkinson-white syndrome in olmsted County, minnesota, 1953-1989. Circulation 1993;87:866-73.
16. Klein gj, Yee r, sharma aD. Longitudinal electrophysiologic assessment of asymptomatic patients
with the wolf-Parkinson-white electrocardiographic pattern. n engl j med 1989;320:1229-33.
17. Cohen et al. PaCes/hrs expert Consensus statement on asymptomatic Young Patient with wPw
Pattern. heart rhythm 2012;9: 6.