kinderen
door een stijging van de bloedspiegels van catecholamines. De betrokken
kinderen vertonen typisch syncopes bij inspanning of emotie. De tachycar-
die kan monomorf zijn, maar heeft klassiek een as die van richting veran-
dert (bidirectioneel) op het ecg en waarvan de diagnose gemakkelijk kan
worden gesteld door het alterneren van 2 verschillende QRS-complexen
op het ecg-tracé. Catecholaminerge, polymorfe ventrikeltachycardie is
een channelopathie. De frequentste mutatie is een mutatie van de rya-
nodinereceptor van de myocyt. Ryanodine is een transmembraneus eiwit
dat gelinkt is aan de natriumkanalen in het sarcoplasmatische reticulum
(5). Er kan een familiale geschiedenis van syncope of plotselinge dood
zijn, maar de mutaties kunnen ook de novo optreden. De diagnose wordt
tijdens een inspanningsproef. Een catecholaminerge, polymorfe ventrikel-
tachycardie bij kinderen is niet te voorspellen en kan fataal zijn: zonder
behandeling kan de sterfte oplopen tot 50% voor de leeftijd van 20 jaar.
De behandeling begint met bètablokkers in hoge dosering en een verbod
op sportbeoefening, maar als de symptomen persisteren, moet eventueel
een pacemaker worden geplaatst (6).
myopathie die wordt gekenmerkt door vetdegeneratie van de vrije wand
van het rechterventrikel, wat een recidiverende ventrikeltachycardie
kan veroorzaken. De vetinfiltratie begint in het rechterventrikel, maar
kan zich daarna uitbreiden naar het linkerventrikel.