background image
Percentiel
|
Vol 18
|
Nr 5
|
2013
19
Volledig AV-blok zonder escaperitme
Bij een volledig aV-blok is de communicatie tussen de voorkamers
en de kamers volledig verbroken. De voorkamers blijven op hun eigen
tempo samentrekken en de ventrikels worden gestimuleerd door
een automatische haard in de aV-knoop, het His-Purkinjeweefsel of
een idioventriculair ritme. Een volledig aV-blok kan aangeboren of
verworven zijn, meestal het gevolg van hartchirurgie bij een kind met
een aangeboren hartziekte.
Bij een aangeboren aV-blok (Figuur 2) wordt de diagnose doorgaans
in utero gesteld als de foetus bij een verloskundige controle een lage
hartfrequentie blijkt te hebben. In 80% van de gevallen is dat te wijten
aan blootstelling van de foetus aan antistoffen van de moeder tegen
collageen (systemische lupus erythematosus) (2). In de meeste gevallen
past de foetus zich goed aan aan de lage hartfrequentie en slaagt hij
erin om zonder problemen het einde van de zwangerschap te halen. Die
patiëntjes moeten tijdens de eerste levensdagen nauwgezet worden
gemonitord en ook verder tijdens de kinderjaren moet dat regelmatig
gebeuren.
In een literatuurreview van 30 jaar betreffende patiënten met een
congenitaal aV-blok en een anatomisch normaal hart werd vastgesteld
dat 30% van die patiënten tijdens de adolescentie symptomen
vertoonde, met 5% plotselinge dood (3). Mogelijke risico's op plotselinge
dood zijn een kamerantwoord in rust < 50/min., een verlengd QT-
interval, een ventriculair escaperitme met QRS-complexen die breder
zijn dan 120msec., ventriculaire ritmestoornissen en cardiomegalie
met ventrikeldisfunctie (4). Die patiënten moeten van dichtbij worden
gemonitord om na te gaan welke patiënten een risico lopen op
plotselinge dood. Bij die patiënten moet dan nog tijdens de kinderjaren
een pacemaker worden geplaatst.
Polymorfe ventrikeltachycardie/
ventrikelfibrillatie
Ventrikeltachycardie (VT) is een zeldzame ritmestoornis bij kinderen.
Een VT kan ernstige hemodynamische complicaties teweegbrengen.
Mogelijke oorzaken zijn macroscopische (anatomische) of microsco-
pische afwijkingen van het myocard (channelopathie, mutatie van de
geleidingskanalen in de membraan van de myocyt).
Sommige jonge patiënten met een gezond hart vertonen een mono-
forme ventrikeltachycardie die relatief goedaardig is en waarvan de
onderliggende oorzaak niet kan worden achterhaald. De diagnose van
ventrikeltachycardie op een gezond hart mag alleen worden gesteld na
formele uitsluiting van een onderliggende hartziekte. Dat veronderstelt
een volledig onderzoek met echocardiografie, ecg, holter, inspannings-
proef, magnetische kernspinresonantie van het hart en eventueel een
elektrofysiologisch onderzoek.
Hoewel een goedaardige monoforme VT soms aanhoudt (Figuur 3),
wordt deze over het algemeen goed verdragen en kan ze gemakkelijk
worden behandeld met medicatie of een ablatie. aangezien de prog-
nose bij die VT uitstekend is, gaan we er in dit artikel niet nader op in.
In dit artikel gaan we in op maligne vormen van VT met een hoog risico
op plotselinge dood.
figuur 2: ecg van een 9-jarig patiëntje met een congenitaal volledig av-blok.
figuur 1: ritmetracé tijdens een ziekenhuisopname van een kind van
9 maanden met ernstige, recidiverende snikaanvallen: sinusritme
gevolgd door een sinuspauze van 5 seconden met een junctioneel
escaperitme. verdwijnen van de snikaanvallen na starten van een
behandeling met belladonna.