![]() en de kamers volledig verbroken. De voorkamers blijven op hun eigen tempo samentrekken en de ventrikels worden gestimuleerd door een automatische haard in de aV-knoop, het His-Purkinjeweefsel of een idioventriculair ritme. Een volledig aV-blok kan aangeboren of verworven zijn, meestal het gevolg van hartchirurgie bij een kind met een aangeboren hartziekte. in utero gesteld als de foetus bij een verloskundige controle een lage hartfrequentie blijkt te hebben. In 80% van de gevallen is dat te wijten aan blootstelling van de foetus aan antistoffen van de moeder tegen collageen (systemische lupus erythematosus) (2). In de meeste gevallen past de foetus zich goed aan aan de lage hartfrequentie en slaagt hij erin om zonder problemen het einde van de zwangerschap te halen. Die patiëntjes moeten tijdens de eerste levensdagen nauwgezet worden gemonitord en ook verder tijdens de kinderjaren moet dat regelmatig gebeuren. congenitaal aV-blok en een anatomisch normaal hart werd vastgesteld dat 30% van die patiënten tijdens de adolescentie symptomen vertoonde, met 5% plotselinge dood (3). Mogelijke risico's op plotselinge dood zijn een kamerantwoord in rust < 50/min., een verlengd QT- interval, een ventriculair escaperitme met QRS-complexen die breder zijn dan 120msec., ventriculaire ritmestoornissen en cardiomegalie met ventrikeldisfunctie (4). Die patiënten moeten van dichtbij worden gemonitord om na te gaan welke patiënten een risico lopen op plotselinge dood. Bij die patiënten moet dan nog tijdens de kinderjaren een pacemaker worden geplaatst. Een VT kan ernstige hemodynamische complicaties teweegbrengen. Mogelijke oorzaken zijn macroscopische (anatomische) of microsco- pische afwijkingen van het myocard (channelopathie, mutatie van de geleidingskanalen in de membraan van de myocyt). forme ventrikeltachycardie die relatief goedaardig is en waarvan de onderliggende oorzaak niet kan worden achterhaald. De diagnose van ventrikeltachycardie op een gezond hart mag alleen worden gesteld na formele uitsluiting van een onderliggende hartziekte. Dat veronderstelt een volledig onderzoek met echocardiografie, ecg, holter, inspannings- proef, magnetische kernspinresonantie van het hart en eventueel een elektrofysiologisch onderzoek. wordt deze over het algemeen goed verdragen en kan ze gemakkelijk worden behandeld met medicatie of een ablatie. aangezien de prog- nose bij die VT uitstekend is, gaan we er in dit artikel niet nader op in. op plotselinge dood. |