tronc mesurant 8cm à la naissance et un naevus céphalique mesurant
12cm à la naissance atteindront 20cm dans leur plus grand diamètre à
l'âge adulte.
responsables des nC multiples et associées à des lésions neurologiques
dans la majorité des cas (2). on observerait une perte d'hétérozygotie
avec acquisition d'une seconde mutation nraS au sein des mélanomes
développés sur nC. plusieurs études in vivo chez la souris semblent
renforcer cette hypothèse (3).
taille ou géants (nCG) sont assez fiables, ce qui n'est pas le cas pour
les autres nC. on peut émettre l'hypothèse que le risque de mélanome
sur les nC de petite taille et de taille intermédiaire est égal au risque
de mélanome sur naevus acquis, or ce risque débute à l'adolescence.
tionnant 14 études parmi 956 références, montre 52 (2%) mélanomes
lisation préférentielle des nCG). le nCG associé au mélanome est, dans
74% des cas, supérieur à 40cm. des naevi satellites sont présents dans
94% des cas. l'âge médian au moment du diagnostic est de 12,5 ans.
la majorité de ces mélanomes sont cutanés, 7 sont viscéraux. le taux
de mortalité à 10 ans est de 50%. Un tiers des cas avait été traité (cure-
tage, dermabrasion, laser) avant le diagnostic de mélanome. l'incidence
est évaluée à 2,3 pour 1.000 personnes-années (216 cas).
méningé et peut être associée à des malformations du système nerveux
central (SnC) tels que le dandy-Walker ou les kystes arachnoïdiens,
à des tumeurs non mélanocytaires du SnC et à des mélanomes du
SnC. elle se développe préférentiellement sur les nCG axiaux avec
satellites. la prévalence varie selon que la forme soit symptomatique
(0,5 à 2% des nCG) ou asymptomatique (5 à 20%). la forme symptoma-
tique est de mauvais pronostic (avec ou sans mélanome associé). pour
la détecter, il faudrait réaliser une irm avant l'âge de 4 mois (avant la
myélinisation du SnC). la réalisation de cet examen de manière systé-
matique n'est pas recommandée étant donné l'absence de traitement
spécifique (5).
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