atteints de mucoviscidose étaient suivis dans l'un des 7 centres de
référence de notre pays. Selon les données disponibles, il y a globa-
lement à peu près autant de sujets masculins que féminins. les sujets
adultes représentent désormais plus de la moitié des patients atteints;
un nombre non négligeable d'entre eux ont dépassé l'âge de 40 ans et
il ne s'agit pas nécessairement de patients ayant une forme bénigne
de la maladie. Comme l'on peut s'y attendre s'agissant d'une maladie
d'évolution désormais chronique, l'atteinte respiratoire s'intensifie avec
l'âge (Figure).
en témoignent les 87,5% de VemS normaux (59,6%) ou légèrement
diminués (27,9%) et les 12,5% de VemS diminués de façon modérée
(11,7%) ou sévère (0,8%) dans la tranche d'âge 6-18 ans versus res-
pectivement 40,8% (12,4 et 28,4%) et 59,2% (42,5 et 16,7%) dans la
population adulte ( 18 ans).
tous, mais l'existence d'une maladie chronique la rend encore plus diffi-
cile. les classiques difficultés liées à la puberté, à l'acquisition de l'au-
tonomie et de sa propre identité, aux premières expériences sexuelles,
au choix d'une orientation personnelle et professionnelle sont en effet
susceptibles d'être influencées par une atteinte physique ou mentale,
des expériences médicales malheureuses, la douleur, une dépendance
forcée et un pronostic perçu et vécu comme mauvais.
et à tout cela viennent s'ajouter les difficultés du processus de tran-
sition, c'est-à-dire l'ensemble des événements qui vont prendre place
pendant la période qui précède le transfert (moment où la responsabilité
de la prise en charge du patient passe du système de soins pédiatriques
au système de soins adultes). pendant cette période de transition, une
continuité de soins optimaux doit être assurée, ce qui nécessite plani-
fication et coordination, adaptation en fonction du développement de
l'adolescent, accompagnement psychosocial si nécessaire et empathie.
Si toutes ces conditions sont réunies, les chances de réussite du trans-
fert sont maximales.
sant progressivement passer les prises de décision des parents à la dyade
parents-adolescents puis au seul jeune adulte renforçait le sens de la res-
ponsabilité et l'autonomie personnelle. Cela permet en outre de montrer
qu'il y a une continuité des soins et que le malade n'est pas abandonné
à son triste sort («You will survive»). a l'inverse, la prolongation d'un
statu quo et donc le maintien dans le système de soins pédiatriques a de
nombreux impacts négatifs, notamment l'absence de discussion autour
de thèmes cruciaux au moment de l'adolescence (sexualité et fécon-
dation, usage de substances illicites et conduites à risque, orientation
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mucoviscidose, cette transition est souvent complexe et parfois douloureuse, mais inéluc-
table. Une implication concertée des équipes soignantes pédiatriques et adultes est indispen-
sable pour que la transition s'effectue dans les meilleures conditions.