Hasar perinatal dönemde oluflmakla birlikte ilk bir yafl>n sonunda geliflen status marmaratus. Nöronal ka-
y>p, gliozis ve hipermyelinizasyon içerir; bu da bazal ganglionlara mermerleflmifl görünüm verir.
Arnold-Chiari malformasyonun 4 tipi nelerdir?
Tip I'de serebellumun alt k>sm>n>n afla¤>ya do¤ru yer de¤ifltirmesi vard>r. Siringomiyeli ile birlikte olabilir.
Esas olarak adolesanlarda hidrosefali veya siringomiyeli ile ilgili semptomlarla ortaya ç>kar.
Tip II daha a¤>rd>r ve meningomiyelosel ile birliktedir. Yenido¤anlar hidrosefali ve miyelomeningosel ile gelir.
Tip III ensefalosel ile birliktedir, tip I ve II'nin analo¤udur.
Tip IV serebellar hipoplaziyi içerir ama spinal malformasyonlarla iliflkili de¤ildir. Chiari'nin orijinal tan>m>n-
da yer almakla birlikte ayn> mekanizma nedeniyle oluflmad>¤> düflünülmektedir.
Lizensefalinin iki tipi nelerdir?
Tip I lizensefali veya Bielschowski tipi kal>n dört tabakal> korteksi içerir. Dar al>n, uzun filtrum, yukar> dö-
nük burun kanatlar>, retrognatizm, parmak anomalileri ve retinada afl>r> damarlanma ile karakterize bir
kromozom anomalisi (17p-) olan Miller-Dieker sendromunda görülür.
Tip II lizensefali ya da Walker tipi ince tabakas>z korteks içerir. Bu tip lizensefalide genellikle kas tutulumu
vard>r (Fukuyama tipi musküler distrofi).
Aicardi sendromu nedir?
Aicardi sendromu sadece k>z çocuklarda görülür. Korpus kallozum agenezisi, infantil spazmlar ve karakte-
ristik göz lezyonlar> (koryoretinal lakün) içerir.
Nörofibromatozisin iki ana formu nedir?
Tip 1 (NF1), von Recklinghausen hastal>¤> veya periferal nörofibromatozis, "café-au-lait" lekeleri, nörofib-
romalar, pleksiform nörofibromalar, iris hamartomalar> (Lisch nodülleri), optik gliomalar ve kemik lez-
yonlar>n> içerir. 17. kromozomdaki bir genin mutasyonuna ba¤l>d>r ve bütün nörofibromatozislerin
%85'ini oluflturur.
Tip 2 (NF2), santral nörofibromatozis, VIII. kranial sinirin tümörlerini içerir ve geni 22. kromozomdad>r.
Tuberosklerozun ana intrakranial lezyonlar> nelerdir?
Tuberler, subepandimal nodüller, subepandimal dev hücreli astrositomalar.
TS ile birlikte olan kardiyak anomali nedir?
Rabdomiyomalar süt çocu¤unda görülür, hastalar>n
1
/
4
'ünde kalp yetmezli¤i ve ölüme neden olacak kadar
büyük olabilir. Genellikle spontan rezolüsyona u¤rar.
TS ile birlikte olan böbrek lezyonlar> nelerdir?
Anjiomiyolipomalar ve renal kistleri içerir.
NÖROLOJ< SINAVLARA HAZIRLIK KAYNA/I-BOARD REVIEW
218