X'e ba¤l> geçifl gösteren, humeroperoneal güçsüzlük, erken dirsek kontraktürleri ve kardiak
aritmiler hangi musküler distrofinin karakteristik özelli¤idir?
Emery-Dreifuss musküler distrofi.
Dermatomiyozitin spesifik patolojik özelli¤i nedir?
Perifasiküler atrofi.
Hangi inflamatuar miyopati erken dönem distal uzun parmak fleksörlerinde dikkat çekici kas
güçsüzlü¤ü ile karakterizedir?
Hangi musküler distrofi azalm>fl miktarda ya da anormal distrofinle karakterizedir?
Becker musküler distrofi. Duchenne musküler distrofide distrofin yoktur.
Fasioskapulohumeral musküler distrofinin karakteristik özellikleri nelerdir?
Güçsüzlük, biceps ve triceps güçsüzlü¤ü, skapular kanatlanma ve bilateral pektoral k>vr>mlar.
Lambert-Eaton myastenik sendromun karakteristik elektrofizyolojik bulgular> nelerdir?
Yüksek frekans uyar>mda (30 ila 50 Hz) inkrement yan>t. Düflük frekans ard> s>ra sinir uyar>m>nda hafif bir
dekrement yan>tta vard>r.
Kas fosforilaz defisiti hangi metabolik miyopati ile iliflkilidir?
McArdle hastal>¤>.
ras>nda laktat art>fl>ndaki yetersizlik hangi tip miyopatinin göstergesidir?
Glikolitik yolda defektin oldu¤u metabolik miyopatinin. McArdle hastal>¤> bir örnektir.
Mavi-kenarl> vakuoller hangi miyopatiler de s>k olarak görülür?
167
NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR VE
NÖROMUSKÜLER AC
J. Rosenfeld, Ph.D., M.D.
A. Zacharias, M.D.
Çeviri: Dr. Ufuk Emre