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GUNAIKEIA
VOL 18 N°9
2013
Traitement
Même si le traitement se veut aussi conservateur que
possible, on opte souvent pour une chirurgie radicale
(
Figure 2), laquelle peut être associée à une morbidité supé-
rieure (2, 5-7). Cette intervention s'accompagne de saigne-
ments très abondants et requiert assurément un contrôle
peropératoire et post-opératoire (2). Toutefois, si la patiente
exprime un désir de grossesse ou qu'une morbidité élevée
est à prévoir, l'intervention chirurgicale est moins radicale
(2). Heureusement, la présence de la tumeur n'engage pas
en soi le pronostic vital. Aussi, on peut se permettre de ne
réaliser qu'une résection partielle. Chez les patientes subis-
sant une exérèse partielle, un suivi à long terme et une large
résection en cas de récidive locale sont essentiels (21). En
cas de résection incomplète ou de récidive, on opte pour
l'hormonothérapie. Pour cela, il faut que la tumeur soit hor-
monosensible. Le cas échéant, on utilise un agoniste de la
GnRH, du tamoxifène ou du raloxifène. Ces médicaments
peuvent servir à réduire le volume tumoral, de manière à
pouvoir réséquer complètement les grosses tumeurs (2,
7). Des travaux d'étude récents montrent qu'il n'y a aucun
avantage à réséquer la tumeur avec une plus grande marge.
Ainsi, le nombre de rechutes rapporté chez les patientes
avec des marges de résection négatives était pratique-
ment similaire à celui enregistré chez les patientes avec des
marges positives (5). La récidive peut avoir lieu de quelques
mois à 20 ans après l'opération (7). La chimiothérapie et la
radiothérapie ne sont pas recommandées. La chimio-em-
bolisation peut parfois être utile pour réduire le volume
tumoral et permettre ainsi une résection plus complète (8).
Compte tenu du taux de récurrence élevé (30-72%), un suivi
et un contrôle à long terme sont nécessaires, même en cas
de marges de résection négatives (2, 5). Un examen clinique
périodique ne suffit pas pour diagnostiquer une rechute en
temps opportun. Pour déceler une rechute à un stade pré-
coce, l'imagerie (IRM, par ex.) est indispensable.
Conclusion
L'AMA est une tumeur mésenchymateuse myxoïde rare
qui se développe essentiellement au niveau du bassin et
du périnée de femmes se trouvant dans la période de re-
production. La plupart du temps, il ne métastase pas. La
tumeur peut envahir les structures avoisinantes, mais se li-
mite généralement à faire pression dessus. Une caractéris-
tique typique de l'AMA réside dans sa tendance à récidiver
localement. Dès lors, un traitement radical efficace, avec
résection complète et hormonothérapie (en cas de tumeur
hormonodépendante), est indispensable. Un suivi intensif
est nécessaire, dans la mesure où la tumeur peut récidi-
ver dans un délai allant de quelques mois à 20 ans après
l'opération. La maladie étant souvent mal diagnostiquée, il
convient de redoubler d'attention en présence d'une masse
vulvaire. Nous devons poursuivre les recherches sur le rôle
du CD44, du CD34 et de HMGI-C en tant que marqueurs
tumoraux. Des directives doivent impérativement être défi-
nies pour le traitement.
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Figure 2: La masse lobulée a été réséquée en bloc avec le
tissu conjonctif adjacent. La masse s'étendait à la région
paraclitoridienne. L'examen au microscope a révélé que les
marges de résection étaient saines.