Gunaikeia Vol. 18 N° 9 Page 7

GUNAIKEIA

VOL 18 N°9

2013

Celles-ci expliquent, avec les fibroblastes CD34+ qui se di-
visent, le caractère néoplasique de l'unité microvasculaire
rencontrée dans l'AMA et l'AMF. On suppose également
que dans certains cas ou certaines phases de la croissance
tumorale, les cellules FXIIIa+ jouent un rôle majeur dans le
développement de l'AMA (12).

Des mutations ont également été décelées au niveau de
CDK4 et de MDM2 (9).
Bigotti

et al. pensent que l'expression de CD44 sur les mem-

branes en cas d'AMA est à l'origine du caractère infiltrant de
la tumeur (14, 15).

Symptômes

En général, les symptômes sont limités. Une masse peut
être visible et palpable (

Figure 1). La plupart du temps, la

tumeur est indolore. Elle peut faire pression sur les tissus
adjacents, ce qui peut donner lieu à des symptômes dont
la nature dépend des tissus en question. L'envahissement
de certaines structures peut également occasionner des
symptômes. Bien que les métastases soient rares, elles
peuvent, le cas échéant, être aussi à l'origine des pre-
miers symptômes (2, 4).
La tumeur est non encapsulée, lobulée, molle et com-
pressible. La masse ne contient aucun nodule ni kyste.

Elle se présente comme une masse vulvaire indolore à
croissance lente, une hernie périnéale, un polype vagi-
nal ou un polype endométrial. L'AMA peut envahir les
régions paravaginale et pararectale, et s'étend même
parfois au rétropéritoine (1, 7). Lorsque l'on examine
la tumeur de plus près, on remarque qu'elle comporte
plusieurs zones de nécrose et d'hémorragie. Au micro-
scope, on voit un stroma myxoïde avec de petits amas
de cellules étoilées et fusiformes. On constate une légère
atypie, mais sans mitoses. La tumeur peut comporter de
nombreux vaisseaux capillaires sanguins à paroi épaisse
avec du collagène périvasculaire, qui forment un réseau
d'aspect anastomosé (7). Le stroma myxoïde et les vais-
seaux sanguins ont une apparence résolument normale
par rapport à ce que l'on peut voir au niveau de la vulve
et du périnée. Aucun lipoblaste ou autre composant néo-
plasique n'a été décelé dans les tissus. En revanche, la
tumeur peut contenir du tissu adipeux mature (1, 16).

Diagnostic

L'échographie ne fournit aucune information complémen-
taire. Sur la TDM, l'angiomyxome agressif a un aspect on-
dulé («

swirling appearance») et présente un contour bien

délimité. Il est iso- ou hypoatténué et se distingue dif-
ficilement des muscles. L'angiographie révèle une masse
hypervasculaire. L'IRM est plus spécifique et permet d'ob-
tenir davantage de coupes orthogonales qu'une TDM, ce
qui permet de distinguer la tumeur du muscle pubo-rectal
et des muscles du rectum. Sur une image pondérée en T1,
la tumeur apparaît en isosignal, avec une répartition uni-
forme du produit de contraste. Sur une image pondérée en
T2, la tumeur donne un signal élevé, indiquant une forte
densité. Ce phénomène est dû à la composition spécifique
de la matrice myxoïde. Dans le cadre des examens pré-
opératoires, on opte pour une TDM ou une IRM afin de
déterminer si la tumeur a envahi le diaphragme (2, 17).

Le diagnostic ne peut être posé que sur la base de l'exa-
men histopathologique. Le tissu est analysé afin de
déterminer s'il exprime les éléments suivants: desmine,
a-SMA (a-smooth muscle actin), vimentine, CD34,
CD44, protéine S100, myosine, facteur VIII, HHF-35,
récepteurs aux estrogènes (ER) et récepteurs à la proges-
térone (PR) (2, 6, 7).

Souvent, la tumeur exprime des récepteurs aux estro-
gènes et à la progestérone (6). Fetch décrit que la tumeur
est ER+ et PR+ dans 90 à 93% des cas. (13). Havel

et al.

ont, quant à eux, décrit un cas de tumeur ER+ et PR-,
tandis que Htwe

et al. ont rapporté un cas dans lequel

la tumeur, qui s'était développée pendant une grossesse,
exprimait fortement des PR et était négative pour les ER
(18, 19). Il faut bien garder à l'esprit que les fibroblastes
dermiques peuvent aussi exprimer ces récepteurs (6).

En cas d'ascite, le liquide ascitique doit être analysé (20).

Figure 1: La patiente présentait une masse indolore
de plus en plus grosse au niveau de la lèvre supérieure
gauche. La masse était molle et mal délimitée. Le diagnos-
tic différentiel comprenait un lipome, une hernie inguinale
ou une varicocèle. La pression, l'effort ou le fait de rester
longtemps debout n'avaient aucune influence sur la taille
de la masse. Une résection complète a été pratiquée. Les
saignements ont été minimes. L'intervention a été suivie
d'une convalescence post-opératoire rapide.