3. Service d'Oncologie gynécologique, UZ Gent
2007, 155 cas ont été recensés chez des patientes âgées
de 6 à 77 ans (5). En 2012, plus de 250 cas ont été rappor-
tés (6). On constate un pic d'incidence pendant les années
de reproduction, à savoir entre la 3
hommes, avec un rapport de 6,6/1 (2, 7), même si Chan
et al. affirment que 95% des cas concernent des sujets de
sexe féminin (5). D'après certains travaux d'étude, la lésion
se développe pendant la grossesse, ce qui indique que les
hormones jouent un rôle dans le développement et la pro-
gression de la maladie (8).
ont été avancées. Des études cytogénétiques et molécu-
laires récentes ont permis de déceler diverses mutations
génétiques, par exemple sur le chromosome 12, dans la
région 12q13-15. Le gène HMGI-C
cette tumeur (9). Les gènes cibles de HMGI-C pourraient
expliquer le phénotype infiltrant de la tumeur. Le méca-
nisme moléculaire est pour l'instant inconnu (9, 10).
myofibroblastome), la tumeur fibreuse solitaire, le myo-
fibroblastome et les tumeurs musculaires lisses forment
un continuum morphologique (11). On sait que les cellules
hématopoïétiques présentent une réactivité moindre au
CD34 et se différencient moins. On pense que le CD34
peut être le point de départ histogénétique du continuum.
La réactivité au CD34 varie probablement d'une tumeur à
l'autre et on pense même qu'elle peut varier dans le temps,
en fonction du niveau de différenciation myofibroblas-
tique et/ou du collagène (12). Dans l'AMA vulvaire, les cel-
lules tumorales CD34+ (essentiellement périvasculaires)
sont plus nombreuses (13).
Dans les tumeurs de ce type, on peut trouver, souvent à
proximité de l'adventice des vaisseaux sanguins, de petites
cellules dendritiques isolées qui expriment le facteur XIIIa.
chez des jeunes femmes. Décrite pour la première fois en 1983 par Steeper et Rosai, cette tumeur mésenchymateuse
myxoïde peut facilement atteindre 10cm de diamètre (1), a une croissance lente et ne métastase généralement pas (peu
l'intestin, la vessie ou la veine cave inférieure (2-4). La tumeur est indolore jusqu'à ce qu'elle commence à faire pression sur
les organes environnants. Elle se caractérise spécifiquement par un taux élevé de rechute locale (30-72%). Aussi, en raison
de ce taux de récurrence et du caractère néoplasique des vaisseaux sanguins, elle est considérée comme un néoplasme
agressif (1, 4). L'exérèse chirurgicale est l'option thérapeutique standard, mais les agonistes de la GnRH se profilent comme
un traitement d'avenir.