ile iliflkili hastal>klar kardiyomiyopatiler olarak adland>r>lmak-
tad>r. Kardiyomiyopatiler, spesifik morfolojik ve fonksiyonel
fenotiplere göre grupland>r>lm>fllard>r. Dilate kardiyomiyopati
(DKMP), anormal yüklenme (hipertansiyon, kapak hastal>¤>)
yada global sistolik disfonksiyon yaratabilecek koroner arter
hastal>¤> (KAH) yoklu¤unda ortaya ç>km>fl sol ventriküler dila-
tasyon ve sol ventriküler sistolik disfonksiyon olarak tan>mlan-
maktad>rb (1). Sa¤ ventrikül dilatasyonu ve disfonksiyonu tan>
için gerekli bir kriter olmamakla birlikte, s>kl>kla efllik eden bir
bulgudur. En s>k rastlan>lan kardiyomiyopati alt tipi
DKMP'dir.
tan> bulunamazken (idiyopatik DKMP), geri kalan hasta gru-
bunda genetik, endokrin ve çevresel çok say>da etyolojik hasta-
l>klar izlenmektedir (2,3). ESC taraf>ndan yay>nlanan ve kardi-
yomiyopatileri s>n>flayan yeni güncellemede DKMP temel ola-
rak ailesel ve ailesel olmayan DKMP olarak iki alt s>n>fta ince-
lenmektedir (Tablo 9.3).
%25'inde ailesel geçifl hikayesi mevcuttur (5-7). Ailesel geçifl
gösteren formlarda hem otozomal dominant (desmin, beta mi-
yozin a¤>r zincir, troponin T, miyozin balayan protein C, titin
ve lamin), hem otozomal ressesif (troponin I), hem de X ba¤>m-
l> (distrofin) geçifl gösteren alt tipler mevcuttur. Genetik neden-
ler DKMP'nin primer nedeni olabilece¤i gibi, çeflitli stresler
sonras> kolaylaflt>r>c> rol de oynayabilirler (viral enfeksiyonlar,
alkol vs.).
ve sistolik disfonksiyon ile birlikte, biyopside miyokardda kro-
nik inflamatuvar hücre infiltrasyonunun gösterilmesi ile konu-
lur.
%15'inin alt>nda) izlenen ciddi sol ventrikül sistolik disfonksi-
yonu ve ciddi kalp yetersizli¤i semptomlar> olan hastalar için
kullan>lmaktad>r. Bu alt grubun klinik ve prognozu DKMP'den
farkl> de¤ildir (8).
DKMP hastalar>nda prezentasyon asemptomatik sol ventrikül
disfonksiyonundan, ciddi konjestif kalp yetersizli¤ine kadar
de¤iflebilir. DKMP hastalar>nda kötü klinik seyri öngören çeflit-
li çal>flmalardan elde edilmifl çok say>da klinik, noninvazif ve
invazif parametre mevcuttur. (Tablo 9.4) Günümüze kadar ya-
p>lan çal>flmalarda y>ll>k mortalite oranlar> %10 ile %50 aras>n-
da de¤iflmektedir (9). Bu durumun en önemli nedeni de¤iflik et-
yoloji altgruplar>nda prognozun de¤iflebilmesidir. Örne¤in; pe-
ripartum DKMP s>kl>kla iyi seyirli iken, HIV ve amiloidoz ile
iliflkili DKMP mortal seyirli hastal>klard>r. Günümüzde yay-
Sarkomerik protein mutasyonlar>
Z-band mutasyonlar> (LIM protein)
Sitoskeletal genler (distrofin, desmin)
Nükleer membran mutasyonlar> (lamin)
Mitokondriyal sitopatiler
Hafif dilate konjestif kardiyomiyopati
Peripartum DKMP
Alkol
Wegener granülamtozisi, Churg Strauss sendromu,
Kawasaki hastal>¤>)
Nutrisyonel (tiamin, karnitin, selenyum, hipofosfatemi,
HIV
Radyasyon
Kronik taflikardi
Akut romatizmal atefl
Hipotansiyon
NYHA klas III/IV
Genifl QRS
Pik oksijen tüketiminin (VO
S3
Yüksek BNP ve NT-pro BNP seviyeleri
Yüksek troponin seviyeleri
Hiperürisemi
Hiponatremi
Anemi
Anormal sinyal ortalamal> EKG
Artm>fl sempatik stimülasyon (yüksek norepinefrin düzeyleri)
Düflük ejeksiyon fraksiyonu
Belirgin sol ventrikül dilatasyonu
Orta-ileri mitral yetersizli¤i
Bozulmufl diyastolik fonksiyon
Sa¤ ventrikül dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu
Yüksek sol ventrikül dolufl bas>nçlar>