a dan z ye kronik kalp yetersizliği Page 21

BÖLÜM 9 n

KARD

Girifl

Kardiyomiyopatiler genetik defetler, kardiyak miyosit hasar>
veya miyokardiyal dokunun infiltrasyonu gibi birçok etken ne-
deniyle oluflan kalp kas> hastal>klar>d>r. Kardiyomiyopatiler
hem hücresel elementler ki en önemlisi kardiyak miyositlerdir,
hem de anormal bilefliklerin hücre d>fl>na taflmas> nedeniyle
oluflabilrler. Kardiyomiyopatiler geleneksel olarak yap>sal ve
fonksiyonel fenotiplerle tan>mlan>rlar (Tablo 9.1). Bunlar, dila-
te (esas olarak genifllemifl ventriküller ve azalm>fl kardiyak per-
formans ile karakterizedir), hipertrofik (esas olarak kal>nlafl-
m>fl, hipertrofik ventriküler duvarlar ve abart>l> kardiyak per-
formans ile karakterizedir) ve restriktif (esas olarak kardiyak
sistolik performans normale yak>n olmas>na ra¤men diyastolik
dolumu geciktiren kal>nlaflm>fl, sert ventriküler duvarlar ile ka-
rakterizedir) olarak s>ralanabilir. Dördüncü ve yeni anlafl>lm>fl

bir tip olan ve esas olarak sa¤ ventrikül ile iliflkili olan aritmo-
jenik sa¤ ventriküler displazi/kardiyomiyopatidir. Dilate Kar-
diyomiyopatiler çok çeflitli kardiyak hasarla oluflurlar ve kardi-
yomiyopatiler aras>nda en s>k görülen tipdirler.

Kardiyomiyopati kelimesi, önceleri kapak yap>lar>, koroner

damarlanma veya perikardiyumu etkileyen olaylar hariç, sade-
ce kalbin birincil hastal>¤> için kullan>lmaktayd>. "Son-s>k yol"
fenomeninin tan>nmas>yla, kardiyomiyopati kelimesi iskemik
veya valvular kardiyomiyopati gibi özel kardiyomiyopatileri
ifade etmek üzere kullan>ma girmifltir (Tablo 9.2).

107

Dr. Bülent Mutlu
Dr. Fatih Bayrak
Dr. Elif Ero¤lu

Dr. Gökhan Kahveci
Dr. Nilüfer Ekfli Duran
Dr. Beste Özben

TABLO 9.1

Hastal>k

Tan>m

Dilate

Hipertrofik

Restiriktif

Aritmojenik Sa¤
Ventriküler

S>n>fland>r>lmam>fl

Sol veya iki ventrikülünde dilatasyonu ve

bozuk kas>lmas>

Ailesel, viral ve/veya immün, alkole ba¤l>

veya bilinmeyen faktörler nedeniyle
veya tan>mlanm>fl kardiyovasküler
hastal>klar nedeniyle oluflurlar.

Sol ve/veya sa¤ ventrikül hipertrofisi,

s>kl>kla ventriküller aras> septumu
içeren asimetrik
Bir çok hastada sarkoplazmik plazmada-
ki mutasyonlar hastal>¤a neden olur.

S>n>rl> dolum ve normal veya normale ya-

k>n sistolik fonksiyona ra¤men, bir veya
iki ventrikülde de azalm>fl diyastolik ölçü
Ço¤unlukla idyopatik veya di¤er bir
hastal>kla iliflkilidir (örn. Amiloidozis,
endomiyokardiyal hastal>k)

Sa¤ ve bir dereceye kadar sol ventrikül

miyokardiyumunda ilerleyen
"fibrofatty" de¤iflim.
Ailesel geçifl s>kt>r

Herhangi bir s>n>flamaya uymayan KMP'ler

Örnekler minimal dilatasyonla sistolik
disfonksiyon, mitakondriyal hastal>k ve
fibro elastosisi içerir.

TABLO 9.2

Valvular

Hipertansif

Metabolik

Genel Sistemik
Hastal>k

Kas distrofileri

Nöromuskular
hastal>k

Sensitivite ve
toksik reaksiyonlar

Peripartum

Koroner Arter daralmas> veya iskemik hasar-

la aç>klanamayan deprese ventriküler
fonksiyonla birlikte dilate KMP fleklinde
ortaya ç>kar.

Kapak darl>¤> veya yetersizli¤ine ba¤l> oluflan

sol ventrikül Disfonksiyonu olarak ortaya
ç>kar.

Sistolik veya diyastolik disfonksiyonla iliflkili

kalp yetmezli¤i belirtileri olan sol ventri-
kül hipertrofisi fleklinde ortaya ç>kar.

Miyokardit nedeniyle oluflan kardiyak

disfonksiyon

Endokrin bozukluklar, glokojen depo hastal>-

¤>, hipokalemi gibi yetmezlikler ve beslen-
me hastal>klar> gibi çok çeflitli nedeni
vard>r.

Ba¤ dokusu hastal>klar> vesarkoidoz ve

lösemi gibi infiltratif hastal>klar> içerir.

Duchenne, Becker-type ve miyotonik

distrofileri içerir.

Friedreich ataksisi, Noonan sendromu,

and lentiginosisi içerir.

Alkol reaksiyonlar>, katekolaminler, antrasik-

linler, radyasyon ve di¤erlerini içerir.

kar ancak he-

terojen gbir grup oldu¤u düflünülmektedir.

Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: Report of the 1995 World Health
Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force
on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841,
1996. Copyright 1996, American Heart Association'dan al>nm>flt>r.

KARD

ÖZEL KARD