laire) CD34
smalle dendritische cellen vinden, met expressie van fac-
tor XIIIa. Samen met delende CD34
unit aan bij AAM en AMF. Ook veronderstelt men dat bij
bepaalde gevallen of bepaalde fases van de tumorgroei
FXIIIa
MDM2 (9).
infiltratief karakter (14, 15).
kan zichtbaar en voelbaar zijn (
verdringen waardoor dit symptomen kan geven afhan-
kelijk van het weefsel dat verdrongen wordt. Symptomen
kunnen voortkomen uit het feit dat sommige structuren
worden geïnvadeerd. Hoewel er maar weinig gevallen
van metastasen werden gerapporteerd, kunnen ze, indien
aanwezig, ook voor de eerste symptomen zorgen (2-4).
baar. In de massa zijn er geen nodules of cystes aanwezig.
Hij presenteert zich als een traaggroeiende pijnloze vul-
vaire massa, een perineale hernia, een vaginale poliep of
een endometriale poliep. Het AAM kan de paravaginale en
pararectale ruimtes invaderen, en soms groeit de tumor
zelfs retroperitoneaal (1,7).
verscheidene focale regio's van necrose en hemorrhagie
in bevinden. Microscopisch ziet men myxoïd stroma met
kleine clusters van stellatecellen en
Er kunnen vele dikwandige capillaire bloedvaten met pe-
rivasculair collageen aanwezig zijn, en deze vormen een
anastomerend patroon (7). Het myxoïd stroma en de
bloedvaten lijken sterk op wat normaal is in de vulva en
perineum. Er zijn geen lipoblasten of andere neoplastische
componenten beschreven in het weefsel. Wel kan er ma-
tuur vet te vinden zijn in de tumor (1, 16).
Op Ct heeft het agressieve angiomyxoma een krullend
voorkomen, een zogeheten
geattenueerd en onderscheid met de spieren is moeilijk.
Angiografie toont een hypervasculaire massa. MrI is spe-
cifieker en kan meer orthogonale doorsneden tonen dan
een Ct, waardoor de tumor te onderscheiden is van de
m. levator puborectalis en de spieren van het rectum. Op
een t1-gewogen beeld zal de tumor een isosignaal ge-
ven, met een gelijkmatige verdeling van het contrast. Op
een t2-gewogen beeld geeft de tumor een hoog signaal,
wat duidt op een hoge densiteit: dit is gerelateerd aan
het specifieke voorkomen van de myxoïde matrix. Bij een
preoperatief onderzoek kiest men voor een Ct of een MrI
om te bepalen of de tumor door het diafragma is gegroeid
(2, 17).
histopathologisch onderzoek. Het weefsel wordt onder-
zocht om te kijken of het positief is voor volgende zaken:
desmine,
geenreceptor), Pr (progesteronreceptor) (2, 6, 7).
teronreceptoren (6). Fetch beschrijft dat de tumor in 90-
93% van de gevallen positief is voor Er en Pr (13). Havel
et al. beschreven dat de tumor positief was voor Er en niet
voor Pr, terwijl Htwe
positief was voor Pr en negatief voor Er (18, 19). Men
moet wel in gedachten houden dat dermale fibroblasten
ook positief kunnen zijn voor deze receptoren (6).
toenemende pijnloze zwelling t.h.v. het linker labium
maior. De zwelling voelde zacht aan en was slecht
afgelijnd. De differentiaaldiagnose bevatte een lipoom,
liesbreuk of een varicocele. De grootte van de zwelling
veranderde niet bij persen, inspanning of lang rechtstaan.
Een volledige resectie werd uitgevoerd. Er was minimaal
bloedverlies. De ingreep werd gevolgd door een vlot
postoperatief herstel.