Gunaikeia Vol. 18 Nr 9 Page 6

GUNAIKEIA

VOL 18 Nr 9

2013

Maxime De Vrij

G1666N

Agressief angiomyxoma

van de vulva

Maxine De Vrij

, Amin Makar

2,3

1. 2° Master student geneeskunde, Universiteit Gent
2. Dienst Gynaecologische Oncologie, ZNA Middelheim, Antwerpen
3. Dienst Gynaecologische Oncologie, UZ Gent

Prevalentie

Het agressieve angiomyxoma is een zeer zeldzame aan-
doening. In 2007 werden er 155 gevallen gerapporteerd
tussen 6-77 jaar (5). In 2012 werden er meer dan 250
gevallen gerapporteerd (6). Er is een piekincidentie in de
reproductieve jaren, met name tussen de 3° en 5° levens-
decade. De tumor komt meer voor bij vrouwen dan bij
mannen met een verhouding van 6,6/1 (2, 7). Chan

et al.

beweren echter dat de tumor zich in 95% van de gevallen
voordoet bij vrouwen (5). Er is beschreven dat het letsel
groeit tijdens de zwangerschap, wat erop wijst dat hor-
monen een rol spelen in de ontwikkeling en progressie (8).

Pathogenese

De pathogenese is onduidelijk, maar er zijn enkele hypo-
thesen beschreven.
recente cytogenetische en moleculaire studies hebben
een verscheidenheid aan mutaties in de genen ontdekt,

bijvoorbeeld op chromosoom 12, in de regio 12q13-15.
Het HMGI-C

(High-Mobility Group Isoform I-C)-gen schijnt

een rol te hebben in de pathogenese van deze tumor (9).
De targetgenen van HMGI-C kunnen misschien het infil-
tratieve fenotype van de tumor verklaren. Het moleculaire
mechanisme is niet gekend (9, 10).

Mentzel en Fletcher veronderstellen dat AAM en AMF
(angiomyofibroblastoma) samen met de solitaire fibreuze
tumor, het myofibroblastoma en de

smooth muscle cell-

tumoren een morfologisch continuüm vormen (11). Een
vermindering van CD34-reactiviteit en verminderde dif-
ferentiatie is gekend bij hematopoïetische cellen. Er wordt
verondersteld dat CD34 wel eens het histogenetisch start-
punt kan zijn van het continuüm. De CD34-reactiviteit
varieert waarschijnlijk van tumor tot tumor, en men ver-
onderstelt zelfs dat het in de tijd kan variëren, naargelang
de graad van collagene en/of myofibroblastische differen-
tiatie (12).

AM (agressief angiomyxoma) is een zeldzame tumor die meestal voorkomt in het perineum of pelvis bij jonge vrou-
wen. Deze tumor werd voor het eerst beschreven in 1983 door Steeper en Rosai. Het is een mesenchymale myxoïde
tumor die gemakkelijk 10cm in doorsnede wordt (1). De tumor wordt gekarakteriseerd door zijn trage groei en hij

metastaseert meestal niet; in de literatuur zijn er zelden gevallen van metastasen beschreven. Soms kan hij invasief zijn en
doorgroeien in de omliggende organen zoals de darm, de blaas of de vena cava inferior (2-4). De tumor is pijnloos totdat
deze druk begint uit te oefenen op de omliggende organen. De karakteristieke eigenschap van deze tumor is het hoge per-
centage van lokaal herval (30-72%). Het is wegens deze recurrentiegraad en het neoplastische karakter van de bloedvaten
dat de tumor als een agressief neoplasma wordt beschouwd (1, 4). Heelkundige verwijdering is de voorkeursbehandeling,
maar GnRH-agonisten worden beschouwd als een opkomende therapie.

e d

a c t i e R a

e v

i e