293
NÖROLOJ< BAfiLIKLARI
NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR
M O L E K Ü L E R A N A T O M < V E F < Z Y O L O J <
Periferik Sinir
Periferik sinirler çap>na ve miyelinasyonuna göre s>n>flan>r (Tablo 11-1 ve 11-2).
n
Büyük lifler daha h>zl>d>r.
n
Miyelinli lifler daha h>zl>d>r (Ranvier nodlar> aras>nda s>çray>c> iletim vard>r).
n
Motor lifler büyüktür ve daha yo¤un miyelinlenmifltir.
n
Noziseptif ve otonomik lifler küçüktür ve daha ince miyelinlidir.
n
Farkl> duyusal reseptörlerin farkl> fonksiyonlar> vard>r:
n
Pacini korpuskülleri: Derin bas>nç, dokunma, yüksek frekansl> vibrasyon.
n
Meissner korpuskülleri: Hafif dokunma.
n
Merkel diskleri: Düflük frekansl> vibrasyon, hafif dokunma.
n
Ruffini uçlar>: Deride gerilme ve deri üzerinde hareket.
n
Serbest sinir uçlar>: S>cakl>k, bas>nç, a¤r>.
n
Miyelinle iliflkili baz> proteinlerin yerleflimi (SSS ya da PSS):
n
Miyelin protein zero (MPZ, P0): PSS.
n
Miyelinle iliflkili glikoprotein: SSS ve PSS.
n
Periferik miyelin protein 22 (PMP22): PSS
n
Miyelin oligodendrosit glikoproteini (MOG): SSS
n
Oligodendrosit-miyelin glikoprotein (OMGP): SSS
Nöromusküler Kavflak (NMK)
NMK'nin anahtar özellikleri fiekil 11'de gösterilmifltir.
n
Motor akson depolarizasyonu P/Q tipi voltaj kap>l> kalsiyum kanal>n> (VGCC) açar
ve Ca
+2
içeri girifline sebep olur.
n
Ca
2+
sinaptik veziküllerin ba¤lanmas>na ve asetilkolin (ACh) sal>verilmesine arac>-
l>k eder.
n
ACh kas lifi son plakas>nda yer alan ACh reseptörlerine ba¤lan>r (voltaj ba¤>ml> de-
¤ildir). Bu da kas membran> depolarizasyonuna sebep olur.
n
Asetilkolinesteraz (AchE) ACh'yi asetil-CoA ve koline parçalar.
Kas
n
Kas afla¤>dakilerden oluflur:
n
Miyolifler: Kas boyunca uzayan sinsityal hücrelerdir. Aktin ve miyozin miyo-
filamentleri içerir. Miyoliflerin etraf>ndaki ba¤ dokusu endomisyumdur.
n
Fasiküller fleklinde demetlenmifl olan miyolifler perimisyum ile çevrelenir.
n
Yüzlerce fasikül bir kas> oluflturur ve bunlar epimisyum ile çevrelenir.
n
Miyolifler ekstrafuzal ya da intrafuzaldir:
T A B L O 1 1 - 1 .
Motor Sinirlerin S>n>fland>r>lmas> ve Miyelinasyonu
na (ekstrafuzal)
na (intrafuzal)
Pregangliyonik otonomik lifler
Pregangliyonik otonomik lifler
A
, A
A
, A
B
C
Büyük
Daha küçük
Daha fazla miyelin
Daha az miyelin