616
8
BÖLÜM
Retinoblastom
Çou retinoblastom burada görüldüü gibi deiken beyaz bir pupil refleksi olan lökokori ile klinie gelir.
Retinoblastom, çocukluk çainin en sik görülen kötü huylu
tümörüdür. Dünya çapinda her yil yaklaik 5000 çocuu ve
ABD'de her yil neredeyse 250-300 çocuu etkilemektedir.
Tespit edildiinde, tümör göz içine sinirliysa, sa kalim orani
yüksektir. Metastaz için risk oluturanlar, optik sinir invaz-
yonu, koroid invazyonu, skleral invazyon, ön segment invaz-
yonu ve orbital invazyondur. ABD'de sa kalim orani % 95
iken, hastanin doktora geç bavurmasina bali olarak dünya
çapinda sa kalim orani % 50 dir.
Retinoblastomun tedavisinde, enükleasyon, kemoredük-
siyon, termoterapi ya da kriyoterapi, kemotermoterapi,
616
eksternal-iin radyoterapisi, plak brakiterapi, lazer fotoko-
agülasyon ve kriyoterapi yer alir. Tek tarafli retinoblastomlu
çocuklarin neredeyse % 75'inde enükleasyon gerekirken,
dier hastalar kemoredüksiyonla tedavi edilebilir. Bilateral
retinoblastomu olan çocuklarda, olgularin çounda kemo-
redüksiyon kullanilmaktadir; ancak, % 50-60 kadarinda bir
gözün enükleasyonu gerekebilir. Bilateral ya da herediter
retinoblastomu olan hastalar 5 yaina kadar intrakraniyal
nöroblastik malignansi ( trilateral retinoblastom) için ve ayni
zamanda ikinci bir kanser için de hayat boyu risk
altindadir.
ONK
OL
OJ