3
BÖLÜM
187
DO
UMSAL BOZUKL
UKLAR
© 127
© 129
© 128
Bu hastada, yatay hattan (horizontal raphe) geçen anomalik
retina makrodamari boyunca retina kavernöz hemanjiomu
mevcut. Flöresein anjiogramda, bu venin dailimi ve ven
boyunca belirgin anevrizmal deiiklikler görülüyor. Genellikle
retina kavernöz hemanjiomu için karakteristik olmamakla birlikte,
renkli fotorafta fokal fibrozis (ok) odaklari ve anjiogramda
periferik iskemi (oklar) mevcut. Büyük anevrizmal deiiklikler,
plazma eritrosit seviyesini etkiler ancak bu damar hastaliinin
karakteristik bulgusu olarak, belirgin bir sizinti izlenmez.
Wyburn Mason sendromlu bu hastanin
flöresein anjiograminda arteriovenöz
malformasyonlarin hizli dolduu
görülüyor. Anjiogramin geç fazlarinda da
bu damarlardan sizinti saptanmadi.
Bu hastada çok sayida kapiller hemanjiom
mevcut (oklar). Perfüze ve kan dolaiminin
olduu dilate damarlara dikkat ediniz, üst
kadranda daha büyük lezyonlar mevcut.
Hemanjiomlarin (angiomas) bulunduu
bölgede bir miktar fibröz proliferasyon
var.
Dr. Emily Chew in izniyle
17 aylik bu erkek çocukta,retina ve retina
pigment epitelini tutan, üzeri glial doku ile
kapli, kabarik, pigmente, hamartomaz kitle
görülüyor.
Wyburn-Mason sendromu, nadir görülen
ve santral sinir sistemini de tutabilen,
arterio-venöz retina malformasyonudur.
Fundusta görülen, büyük damarlari tutan
retina arteriol-venül antlari yani sira,
kapiller malformasyonlar en iyi olarak flö-
resein anjiogram ile tanimlanirlar.
Von Hippel-Lindau sendromu, pediatrik
dönemde görülebilir. Kapiller hemanji-
oblastomlar retina, beyin, böbrek ve
dier sistemlerde bulunabilir.
Retina hamartomu, pediatrik
retina uzmani tarafindan karakte-
ristik vitreoretinal ara yüzey
bozukluklari, belirgin retina
damarlari ve deikenlik gösteren
pigment epitel reaktif bileenle-
riyle tanimlanir.
Arterial-Venöz
Malformasyonlar (Wyburn
Mason Sendromu)
Von Hippel-
Lindau Sendromu
Hamartom
Retina Kavernöz Hemanjiomu