7
BÖLÜM
515
AM
LO
DOZ
S
© 353
© 354
© 355
Amiloidozis
Amiloidozis, amiloid proteinlerinin organ ve dokularda
anormal bir ekilde biriktii deiik bozukluklari tanimlar. Vit-
reusun amiloidozisi primer, kazanilmi ya da ailesel olabilir.
Herhangi bir vitreus opasitesinin ayirici tanisinda akilda bulun-
durulmalidir. Amiloid proteinleri, sekonder yapilari beta kat-
lanti düzenine sahip, suda çözünmeyen fibriler protein
grubudur. Amiloidozlar arasinda nadir görülen bir grup Famil-
yal Amiloid Polinöropatiler (FAP) olup bu grup amiloidozlarda
vitreus içerisinde amiloid birikimi olabilmektedir. FAP'ler
18q11-q12.1 lokusundaki transtiretin gen mutasyonu ile ilikili
olup tipik olarak otozomal dominant aktarilirlar. Bu hastalikta
periferal nöropati, renal bozukluk ve kardiyomiyopati gibi
sistemik bozukluklarla birlikte vitreus tutulumu da olur. Vitre-
ustaki amiloid depozitleri, örümcek ai ya da pamuk atiina
benzeyen, beyazimsi ya da sarimsi renkte diffüz birikimler
eklinde görülür. Bunun diinda sayabileceimiz dier fundus
bulgulari perivasküler depozitler, retina yüzeyinde gri-beyaz
birikimler ve küçük damarlarda hem floresein anjiyografide
hem de indosiyanin yeili anjiyografide gecikmi doluma sebep
olabilen daralmalardir.
Bu görüntüler, her iki gözünde uçumalar tarif eden 43 yaindaki salikli bir erkee ait. Vitreustaki amorf birikimler nedeniyle fundus
izlenemiyordu. Floresein anjiografide posterior vitreus kavitesinde bazi damarlara ait hiperfloresans güçlükle görülebilmekte idi. Alti
ay sonra vitreus bulgulari daha da kötülemiti (aaida).
Bilateral vitrektomi sonrasi vitreus 5 yillik takipte normal olarak izlenmitir.
Topikal ve perioküler steroid kullanimina ramen
her iki gözde vitreus opasiteleri, fundus
detaylarinin görülmesini engelleyecek ekilde
arti gösterdi. Vitreus biyopsisinin hematoksilen
eozin ile boyanmasinda lenfosit gibi herhangi bir
hücresel infiltrasyon görülmemesine ramen
büyük miktarda eozinofilik boyanan materyal
izlenmekteydi (soldaki resim). Kongo Red
boyama, amiloid varliini göstermekteydi (soldaki
resim). Amiloid proteinler polarize iik altinda
daha belirgin görülmekteydi (en soldaki resim).