background image
tedir. Alfa kristalinin göz merce¤i lif hücreleri aç>s>ndan ana görevi di¤er kristalinlerin de-
natürasyonunu ve çözünmez olmalar>n> engellemektir.
Beta-gama kristalin moleküler a¤>rl>¤>na ve izo-elektrik noktas>na göre 2 gruba ayr>l>r.
7 gen taraf>ndan kodlanan beta-gama kristalin, göz merce¤indeki suda çözünen proteinler
aras>nda %55'lik orana sahiptir (a¤>rl>¤> esas al>narak). Bireysel polipeptitler do¤al halle-
rinde di¤er beta polipeptidler ile dimer ve yüksek-düzenli kompleksler olufltururlar. Jel
kromatografide beta polipeptitler beta H (beta yüksek moleküler a¤>rl>¤a sahip) ve beta L
(beta düflük moleküler a¤>rl>¤a sahip) fraksiyonlar>na ayr>lmaktad>r.
20 kDa veya daha düflük moleküler a¤>rl>¤>ndaki gama kristalin di¤erleri aras>nda en
küçük boyutlu kristalin olma özelli¤ine sahiptir. Do¤al hallerinde gama kristalinler di¤er-
leri veya kendi aralar>nda birleflmediklerinden kristalin fraksiyonlar> aras>nda en düflük
moleküler a¤>rl>ktad>rlar. Eriflkin memeli göz merce¤i proteinlerinin yaklafl>k %15'ini
oluflturmaktad>rlar. ndan kodlan>r. X->fl>n>
kristalografisi incelemesinde 3 boyutlu, yüksek çözünürlükteki gama kristalin yap>s> orta-
ya ç>kar. Esas üç boyutlu yap>sal motif incelemesinin dört kere tekrarlanmas> ortaya ko-
yuyor ki, beta-gama kristalin çift düplikasyon ve füzyon yapan bir genden 40 rezidüel po-
lipeptidin kodlanmas> ile ortaya ç>kmaktad>r. Beta-gama kristalinin temel yap>s> omurga-
l> evriminin yüz milyonlarca y>l süregelmesiyle oluflmufltur.
Hücre Zar> Yap>sal Proteinleri ve Hücre
Suda çözünemeyen göz merce¤i protein bölümü; 8 molar ürede, çözünen ve çözüneme-
yen olarak ikiye ayr>lmaktad>r. Ürede çözünemeyen genç eriflkin göz merce¤i proteinleri,
göz merce¤i hücrelerinin yap>tafl>n> oluflturmaktad>r. Di¤er hücre tiplerine benzer flekilde
göz merce¤i hücrelerinde de mikrofilaman ve mikrotübül bulunmaktad>r. Göz merce¤i,
normalde di¤er hücre tiplerinde görülmeyen 2 adet orta boy filaman (iplikçik) bulundur-
maktad>r. Bunlardan biri vimentin denilen ve epitelyal hücrelerde bulunmayan bir tür
proteinden oluflur. Bir di¤eri, beaded filament (boncuklu iplikçik), fakinin ve filensin ad>nda
göz merce¤ine özgü proteinlerden oluflur. Mutasyonlar sonras>nda boncuklu iplikçik ya-
p>s>ndaki de¤ifliklikler lif hücrelerde de¤iflime neden olarak katarakt oluflumuna zemin
haz>rlar.
Ürede çözünemeyen protein k>sm>n>, genç eriflkin göz merce¤inin lif hücre plazma
membran> oluflturmaktad>r. Birçok protein bu lif hücre plazma membran> ile iliflkilendi-
rilmektedir. Major intrensek protein (MIP) plazma membran> proteinlerinin yaklafl>k
%50'sini oluflturmaktad>r. MIP, göz merce¤inde ilk olarak liflerin uzamaya bafllamas>yla
ortaya ç>kmaktad>r. Yaflla beraber 28 kDa moleküler a¤>rl>¤>ndaki bu protein, proteolitik
k>r>lmalar ile 22 kDa a¤>rl>¤>ndaki protein fragman>na dönüflmektedir. 20'li ve 30'lu yafl-
larda bu iki protein aras>ndaki oran hemen hemen eflitlenir. Beklenildi¤i üzere 22 kDa mo-
leküler a¤>rl>¤>ndaki proteinler nükleusda daha çok görülmektedir.
MIP di¤er ismiyle aquaporin 0, aquaporin s>n>f> proteinlere bir örnektir. Di¤er aquaporin
ailesine üye proteinler bütün vücutta genellikle su kanal> vazifesiyle görev almaktad>r.
Göz merce¤inde ise MIP'nin ana görevinin su kanal> m> yoksa lif hücreleri aras>ndaki bofl-
lu¤u engelleyen adezyon molekülü mü oldu¤u veya her iki görevi de mi üslendi¤i tam
olarak anlafl>lamam>flt>r. Lif hücreleri aras>ndaki bofllu¤un azalt>lmas>, >fl>¤>n göz merce¤i
içerisinden geçifli esnas>nda saç>l>fl>n>n engellemesi nedeniyle önemlidir.
12
·
Lens ve Katarakt