Polisakkaritlerin Depolanmas>
N
-1,4 glikozidik ba¤larla birbirine ba¤lanm>fl bir glükoz homopolimeridir.
Glükozun bitkilerdeki ana depo molekülüdür.
Dallanmam>fl sarmal amiloz (%15-20) ve dallanm>fl (
-1,6) amilopektin (%80-85)
içerir.
Amilazlar niflasta katabolizmas>ndaki kilit enzimlerdir (Afla¤>daki Tablo'ya bak>-
n>z).
G
L
-1,4 glikozidik ba¤larla birbirine ba¤lanm>fl bir glükoz homopolimeridir.
Glükozun hayvanlardaki ana depo molekülüdür.
-1,6 glikozidik ba¤lar yoluyla çok say>da dallanma noktas> içerir.
<
NÜL
Bir früktoz homopolimeridir.
Suda ileri derecede çözünür.
Glomerül süzme h>z>n>n (GFR) saptanmas>nda kullan>l>r.
245
B
B
Niflastan>n Hidrolizi <çin Önem Tafl>yan Bafll>ca Amilazlar
Amilaz
Hidroliz Ürünleri
-amilaz
Maltoz + Dekstrinler
-amilaz
Maltoz
Glukamilaz
Glükoz
Glikojen-Depo Hastal>klar>
Hastal>k
Von Gierke hastal>¤>
(tip I glikojenoz)
Pompe hastal>¤>
(tip II glikojenoz)
McArdle sendromu
(tip V glikojenoz)
Kal>t>m>
Otozomal
çekinik
Otozomal
çekinik
Otozomal
çekinik
Klinik Nitelikler
Hepatomegali
Renomegali
Trombosit
disfonksiyonu
Kavruk geliflme
Hepatomegali
Kardiyomegali
Kasta hipotoni
Kas kramplar>
Miyoglobinüri
Enzim Kusuru
Glükoz-6-
fosfataz
Lizozomal
glükozidaz
Kas glikojen
fosforilaz>
-1.6
dallanma noktalar>n>
keser.
-Amilaz hem
pankreas hem
parotid bezi
taraf>ndan salg>lan>r.
Glikojen karaci¤erde
depolan>r