SSS İNFEKSİYON HASTALIKLARINA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: İnfeksiyöz ve Demiyelinizan Hastalıklar (Sol) Akut bakteriyel menenjitten ölen bir hastanın beyin otopsisinin yakından görünüşü. Kalın pürülan eksuda ile dolmuş sulkuslara dikkat edin . Alttaki girus ödemli ve difüz şiştir. Pia inflame ve konjesyone olup, kortikal damarlar belirginleşmiştir. (Dr. R. Hewlett’in izniyle) (Sağ) Otopsi olgusunda multipl piyojenik apseler görülmektedir. Derin beyaz cevherde ventriküle açılarak ventrikülite neden olmuş büyük bir apse izlenmektedir (Dr. R. Hewlett’in izniyle). (Sol) Beyin otopsisinde akut herpes ensefalitinin klasik bulguları görülmektedir. Burada görüldüğü gibi temporal lob ve subfrontal kortekste hemorajik nekroz ile limbik sistemi tutma eğilimine dikkat edin. (Dr. R.Hewlett’in izniyle) (Sağ) Muhtemel viral, akut hemorajik nekrotizan ensefalit olgusunun otopsisi. Nonepidemik viral ensefalitlerin çoğu bazal ganglionlar, talamuslar, mezensefalon ve ponsu tutma eğilim gösterir (Dr. R. Hewlett’in izniyle). (Sol) Otopsi olgusu tüberküloz menenjiti (TBM) gösteriyor. TBM tipik olarak bazal sisternleri tutma eğilimi gösteren kalın pürülan görünümlü bir eksudaya neden olur. Etyolojiden bağımsız olarak menenjitin görüntüleme ve patolojik bulguları genelde aynıdır (Dr. R. Hewlett’in izniyle). (Sağ) Otopsi olgusunda yüzeyel sulkuslar içine yerlemiş iki nörosistiserkoz (NSS) kisti görülmektedir. NSS kistlerinin beyinde en sık yerleştiği yer subaraknoid aralıktır (Dr. R. Hewlett’in izniyle). I 8 3 TORCH İNFEKSİYONLARI, GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: İnfeksiyöz ve Demiyelinizan Hastalıklar Ana Hatlar Terminoloji • Transplasental geçişli patojenlerin neden olduğu konjenital infeksiyonların akronimidir (baş harflerinden oluşur) • TORCH(S), (S)TORCH, konjenital infekisyonlar, intrauterin infeksiyon, TORCH infeksiyonları Ayırıcı Tanı • Yalancı-TORCH sendromları bazal gangliyonlarda Ca++, ilerleyici demiyelinasyon mikro- veya • Konjenital lenfositik koryomenenjit makrosefali, CMV’nin aynısı kalsifikasyonlar Patoloji • CMV intrauterin infeksiyonun en sık nedeni, DNA herpes virüsü Görüntüleme • CMV, Tokso, lenfositik koryomenenjit, HIV ve rubellanın hepsinde parankimal kalsifikasyonlar (Ca++) vardır periventriküler Ca++ ± kistler, kortikal ya• CMV rıklar, kortikal displaziler, BC anormallikleri ve serebellar hipoplazi • Yenidoğanın taraması için sonografi, detaylı değerlendirme için MR, Ca++ saptamak veya doğrulamak için kontrastsız BT Klinik Özellikler • CMV doğumda mikrensefali, hepatosplenomegali ve peteşial döküntü ile ortaya çıkabilir (%10) Tanısal Kontrol Listesi • CMV mikrosefali, kortikal displazi, periventriküler Ca++ ve ± kistler, beyaz cevher hastalığı ve serebellar hipoplazi (Sol) Aksiyel grafik, hepsi intrauterin CMV infeksiyonunun özelliği olan periventriküler parankimal kalsifikasyonları hasarlanmış beyaz cevheri ve displastik korteksi göstermektedir. (Sağ) Sitomegalovirüslü mikrosefalik bebeğin aksiyel kontrastsız BT’sinde, yaygın parankimal Ca++ görülmektedir. Açık silviyan sisternlere dikkat edin. MR (gösterilmemiştir) ile bilateral perisilviyan polimikrogiri doğrulanmıştır. Bilateral frontal beyaz cevher hipodansitesi demiyelinasyon alanlarına karşılık gelmektedir. I (Sol) Konjenital CMV’li bu hastada periventriküler hiperekojenik odaklar kontrastsız BT’deki kalsifikasyonlara karşılık gelmektedir. Ultrason konjenital CMV ile ilişkili şizensefali, yarıklar ve kistleri de saptayabilir. (Sağ) Konjenital CMV infeksiyonlu bebeğin koronal T2A FSE MR’sinde, periventriküler germinolitik kistler görülmektedir. CMV ile ilişkili bu kistler temporal hornların önlerinde de görülebilir ve beyaz cevher sinyal anormalliklerine eşlik edebilirler. 8 4 TORCH İNFEKSİYONLARI, GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: İnfeksiyöz ve Demiyelinizan Hastalıklar TERMİNOLOJİ Eş Anlamlılar • TORCH(S), (S)TORCH, konjenital infeksiyonlar, intrauterin infeksiyon, TORCH infeksiyonları • Tanımlar • Transplasental geçiş gösteren patojenlerin neden olduğu konjenital infeksiyonlar ο Toksoplazmoz (tokso) Toxoplasma gondii ο Kızamıkçık rubella virüs ο Sitomegalovirüs (CMV) en sık TORCH infeksiyonu ο Herpes herpes simpleks virüs 2 (HSV-2) ο Diğer insan immün yetmezlik virüsü (HIV), lenfositik koryomenenjit (LKM), sifiliz • • • GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tanısal ipucu ο Tokso, CMV, HIV ve rubella infeksiyonlarının hepsi parankimal kalsifikasyonlara (Ca++) neden olur ο CMV periventriküler kistler, yarıklar, şizensefali ve migrasyon defektlerine neden olur ο Rubella ve HSV lobar destrüksiyon/ensefalomalaziye neden olur ο Sifiliz bazal menenjite neden olur T2A’daki normal ‘koyu korteksin’ kaybı, difüzyon kısıtlılığı ± kanama odakları FLAIR ο Sitomegalovirüs Gliozis ve demiyelinizasyona bağlı fokal, yamalı veya konfluent artmış sinyalli alanları T2* GRE ο CMV, tokso ve HIV’de Ca++ bağlı hipointens sinyal ο Rubella ve HSV’de kararan kan T1A C+ ο Sifilizde bazal meninkslerde kalınlaşma ve kontrastlanma ο HSV’de hafif parankimal yama tarzında kontrastlanma MRS ο Aktif lezyonlar: miyoinositol ve eksitatör aminoasitler ο Kronik hastalık: N-asetil aspartat (NAA) Ultrasonografi Bulguları • Gri skala ultrasonografi ο CMV, tokso’da ekojenik periventriküler odaklar (Ca++) ο Dallanan bazal ganglia ve talamik ekojeniteler “mineralizan vaskülopati” CMV, tokso, sifiliz, rubella ve trizomilere eşlik eder ο Periventriküler yalancıkistler ve ventriküler yapışıklıklar BT Bulguları • Kontrastsız BT ο Sitomegalovirüs Hastaların ~%50’sinde parankimal ve/veya periventriküler Ca++ vardır Beyaz cevherde (BC) fokal hipodens alanlar ± kistler Migrasyon defektleri, kortikal yarıklar, şizensefali Ventriküler genişleme, serebral hacim kaybı, serebellar hipoplazi ο Toksoplasmozis Parankimal ve periventriküler Ca++ genellikle CMV’den daha az yoğun, dağınık ο Herpes simpleks virüsü Geniş hipodens alanlar ± hiperdens kanama odakları ο HIV Hacim kaybı, bazal ganglia ve subkortikal kalsifikasyonların kombinasyonu • Kontarastlı BT ο İnflamatuvar meningial bileşenli olan lezyonlar (sifiliz, HSV) kontrastlanma gösterebilir Görüntüleme Önerileri • En iyi görüntüleme aracı ο Yenidoğan taraması için kraniyal sonografi ο Anormallikleri tam olarak karakterize etmek için beyin MR • Protokol önerisi ο Periventriküler kanama ve Ca++ için T2* GRE &/ veya kontrastsız BT AYIRICI TANI Tüberoskleroz • Karakteristik subepandimal Ca++ • Migrasyon anomalilerini taklit eden periferal tüberler • TORCH infeksiyonlarındaki BC lezyonları gliozisi taklit edebilir Konjenital Lenfositik Koryomenenjit • Nekrotizan epandimit oluşturur akuaduktal obstrüksiyon, makrosefali (%43), mikrosefali (%13) • Kontrastsız BT’de CMV’yi mükemmel taklit edebilir MR Bulguları • T1A ο Sitomegalovirüs Periventriküler subepandimal kalsifikasyona bağlı T1 kısalması gösteren odaklar, BC hipointensitesi ο Herpes simpleks virüsü Hemorajik alanlar hiperintens olabilir • T2A ο Sitomegalovirüs Kortikal anomaliler (polimikrogiri, yarıklar), hipokampal displazi (vertikal oryantasyon) ο Herpes simpleks virüsü Yalancı-TORCH Sendromları • Baraitser-Reardon, Aicardi-Goutiéres (beyin-omurilik sıvısında [BOS] hücre artışı ve BOS α interferonu) ο Progresif serebral ve serebellar demiyelinasyon ο Bazal ganglia Ca++ ± periventriküler Ca++ PATOLOJİ Genel Özellikler • Etyoloji ο Sitomegalovirüs Herpes virüs ailesinden yaygın bir DNA virüsü İntrauterin infeksiyonun en sık nedeni I 8 5 BÖLÜM 9 Kalıtsal Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar Kalıtsal Metabolik Hastalıklara Genel Bakış Hipomiyelinasyon Leigh Sendromu MELAS Kearns-Sayre Sendromu Giriş ve Genel Bakış I-9-2 I-9-6 I-9-10 I-9-14 I-9-18 I-9-20 I-9-24 I-9-28 I-9-32 I-9-36 I-9-38 I-9-40 I-9-44 I-9-48 I-9-52 I-9-54 I-9-58 I-9-60 I-9-64 I-9-66 I-9-70 I-9-72 I-9-76 I-9-80 Normal Varyasyonlar Mitokondrial Hastalıklar Mukopolisakkaridozlar Gangliosidoz (GM2) Metakromatik Lökodistrofi (MLD) Krabbe Fabry Hastalığı Zellweger Sendromu Spektrumu X-e Bağlı Adrenolökodistrofi Diğer Peroksizomal Hastalıklar Lizozomal Hastalıklar Peroksizomal Hastalıklar Akçaağaç Şurubu Hastalığı Üre Siklus Bozuklukları Glutarik Asidüri Tip 1 Canavan Hastalığı Alexander Hastalığı Diğer Organik/Aminoasidopatiler Organik ve Aminoasidopatiler Lökoensefalopati ve Kistlerle Giden Megalensefali (MLC) Beyinde Demir Birikimi ile Giden Nörodejenerasyon (NBIA) PKAN Huntington Hastalığı Wilson Hastalığı Diğer KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Kalıtsal Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar Genel Bakış Kalıtsal metabolik hastalıkların (KMH) tanısı oldukça zordur:Etkilenen hastalar her yaşta olabilir; belirtiler başlangıç yaşı ve biyokimyasal defektin şiddetine bağlı değişir. Daha hafif düzeyde etkilenmiş hastalarda ağır olanlara göre tamamen farklı beyin bölgeleri tutulabilir. Aynı enzim, kişi bebeklikten ergenliğe ve ardından erişkin çağa geçerken beynin farklı bölgelerinde farklı görev üstlenebilir. Şüphesiz, beynin farklı bölgeleri etkilenirse hastalar da farklı belirtiler gösterirler. Bu karışıklığı daha da arttırırcasına, KMHlar farklı şekillerde sınıflandırılır: Biyokimyasal özellikler, etkilenen biyokimyasal yol, etkilenen protein ya da biyokimyasal yolun bulunduğu hücresel organel, klinik prezentasyonun özellikleri ve etkilenen gene göre. Bu sınıflandırmaların hiçbirisi çok başarılı değildir. KMHların görüntüleme özellikleri de çözümlemeci bir yaklaşım sergilenmedikçe eş derecede kafa karıştırıcı olabilir. Pek çok hastalığın görüntüleme bulguları örtüşür ve sıklıkla hastalığın evresi ve varyantı ile farklılıklar gösterir. Görüntüleme hastalığın erken dönemlerinde en yardımcıdır. Nörogörüntüleme bakış açısıyla en faydalısı hastalığın erken dönemlerinde MR’de beyin tutulumunun paternine dayalı sınıflandırma yapılmasıdır. Bu patern metabolik (proton MR spektroskopiden elde edilen), difüzyon (difüzyon tensor görüntülemeden elde edilen) veriyle ve nadiren manyetizasyon transfer verisiyle desteklenebilir. değişiklikler veya inflamatuar bir bileşen olabilir. Bu durumlarda komşu yapılara bası etkisi bulunan ödem bulunur (spongiform değişiklikler tipik olarak artmış difüziviteye, miyelin içi ödem ve inflamasyon azalmış difüziviteye neden olduğu için difüzyon ağırlıklı görüntüler özgül bilgiye katkıda bulunabilirler). X’e bağlı adrenolökodistrofi ve fibrinoid lökodistrofi (Alexander hastalığı) gibi çoğu beyaz cevher hastalığı da bölgesel olarak başlayıp komşu dokuları tutarak genişler. Bu görünümlerin hiçbirisi gri cevher bozukluklarının beyaz cevherinde izlenmez. Beyaz cevher hastalıkları etkilenmiş bölgelerde nekroz ve kavitasyon ve bunlara bağlı ventriküllerde ex vacuo dilatasyona neden olurken; gri cevher hastalıklarındaki anormal beyaz cevher daha az hasarlanmış izlenir. Gri Cevher Hastalıkları Gri cevher hastalıklarında bozukluğun primer olarak serebral korteksi mi, yoksa derin gri cevher çekirdeklerini mi tuttuğunun belirlenmesi gerekir. Eğer görüntülemede metabolik hastalık primer olarak korteksi tutuyor ise (genişlemiş kortikal sulkuslar ile kortikal incelme) öncelik nöronal seroid lipofuskinozis, mukolipidozlar, glikojen depo hastalıkları ya da GM1 gangliosidozlarına verilmelidir. Yanlızca derin gri cevher tutulduğunda, etkilenmiş olan spesifik yapıların ve sinyal intensitelerinin belirlenmesi önem taşır. Striatum (kaudat ve putamen) tutulumu tipik olarak mitokondrial hastalıklar (öncelikle Leigh sendromu, laktik asidozlu mitokondrial ensefalopati ve inme benzeri semptomlar [MELAS] ve glutarik asidüriler), propiyonik asidemi, Wilson hastalığı, juvenil Hungtinton hastalığı, molibden kofaktör eksikliği, asfiksi ve çocukluk ya da erişkin hipoglisemisinde görülür. Eşlik eden beyaz cevher ya da korteks hasarı pek çok hastalıkta bulunabilir. Tek başına globus palliduslarda T2 uzaması varsa, suksinat semialdehit dehidrogenaz eksikliği, metilmalonik asidemi, guanidinoasetat metiltransferaz eksikliği (kreatin sentez bozukluğu), izovalerik asidemi, piruvat dehidrogenaz eksikliği (dihidrolipoamid asetil transferaz [E2] bileşeninin mutasyonuna bağlı), karbonmonoksit zehirlenmesi ya da kernikterusun kronik fazı düşünülmelidir. Globus palliduslardaki T2 ya da FLAIR hiperintensitesine periventriküler beyaz cevheri koruyan subkortikal beyaz cevher demiyelinasyonu ve serebellar dentat çekirdeklerin tutulumu eşlik ediyorsa, L2-hidroksi glutarik asidüri ve Kearns-Sayre sendromu düşünülmelidir. MR’de dorsal beyin sapı ve serebellar çekirdeklerin atrofisi görülüyorsa, SURF 1 mutasyonuna sekonder Leigh sendromu akla gelmelidir. Globus pallidusların T1 hiperintensitesi normal T2 sinyali ile birlikteyse ve hasta hiperalimentasyon almıyorsa kronik karaciğer hastalığı düşünülmelidir. Eğer T1 ve T2 hiperintensitesi yeni doğan ya da küçük bebekte görülüyorsa, bu kez süt çocuğunun akut hiperbilirubinemisi, sistemik lupus eritematozus ve hemolitik-üremik sendrom düşünülmelidir; eksternal-ekstrem kapsüller ve klastrumu tutan ödem varlığında hemolitik-üremik sendrom en öncelikli tanıdır. Globus palliduslar, insüla ve perirolandik korteksin tümü T2 ağırlıklı ya da FLAIR İlk Analiz: Beyaz ya da Gri Cevher İlk önemli adım hastalığın asıl olarak gri cevheri mi, beyaz cevheri mi ya da hem gri, hem de beyaz cevheri mi tuttuğunun belirlenmesidir. Asıl olarak gri cevher tutulmuş ise etkilenmenin esasen kortikal, derin gri çekirdekler ya da her ikisi mi olduğunu belirlemek için korteks ve derin çekirdekleri inceleyin. Bazen aslen kortikal gri cevheri etkileyen bozukluklar hastalığın erken aşamasında kortikal şişme ve sulkal silinme, daha sık olarak kortikal incelme ve sulkal dilatasyon gösterirler. Daha ileri evrelerde tüm bu hastalıklarda kortikal incelme kuraldır. Primer kortikal hastalığı olanlarda sıklıkla serebral beyaz cevherde de aksonların Wallerian dejenerasyonuna bağlı hacim kaybı ve bazen FLAIR ve T2A görüntülerde hafif hiperintensite gibi anormal bulgular olur. Eğer inceleme hastalığın erken döneminde gerçekleştirilmiş ise bu görünüm primer beyaz cevher bozukluklarındakilerden ayırt edilebilmelidir; primer olarak etkilenmiş beyaz cevher tipik olarak ödemlidir ve dolayısıyla daha parlaktır ve sekonder dejenerasyona giden beyaz cevherden daha fazla hacimlidir (basıya uğramış küçük sulkuslara neden olur). Primer olarak derin gri cevheri etkileyen hastalıklarda, akut dönemde etkilenen yapılarda tipik olarak ödem (FLAIR hiperintensitesi ve uzamış T1 ve T2 relaksasyon zamanları) ve kronik dönemde gliozis ile hacim kaybı (T2 hiperintensitesi) izlenir. Primer olarak beyaz cevheri etkileyen hastalıklarda herhangi bir hacim kaybından önce belirgin sinyal değişikliği oluşur. Bazı beyaz cevher bozukluklarında erken dönemde miyelin içi ödeme neden olan spongiform I 9 2 KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ ?????? Patolojiye Dayalı Tanı: Kalıtsal Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar görüntülerde hiperintens ise hiperamonemi teşhisi (bir üre siklus hastalığı) düşünülmelidir. Globus pallidusların tutulumu MR’de santral T2 hiperintensitesi taşıyan T2 hipointensitesi şeklinde ise, bu kez pantotenat kinaz ile ilişkili nöropati (eski adıyla Hallervorden-Spatz hastalığı) hastalığının teşhisi güvenli biçimde konabilir. lar, konjenital sitomegalovirüs hastalığı ve kaldırım taşı kortikal anomalileri bulunur. KGA yoksa, her ikisi de önemli ölçüde serebral kortikal yıkım oluşturan Alpers hastalığı ve Menkes hastalığı ayırıcı tanıda yer alır. Kemikler anormalse, ayırıcı tanıda mukopolisakkoridozlar ve lipid depo hastalıkları gibi primer depo hastalıkları bulunur. Derin gri cevher tutulmuşsa, hangi çekirdeklerin etkilendiğini doğru olarak belirleyiniz. Talamuslar tutulmuşsa, ayrıcı tanıda Krabbe hastalığı, GM1 ve GM2 gangliozidozları bulunur; bu hastalıklarda talamuslarda BT’de yüksek atenüasyon ve MR’de kısa T1 ve T2 relaksasyon süreleri (T1A görüntülerde hiperintens ve T2A görüntülerde hipointens) görülür. Krabbe hastalığı kortikospinal yollar boyunca ve serebellar dentat çekirdeklerde anormal T2 hiperintesinin bulunmasıyla ayırt edilir. Talamik tutulumun bulunduğu başka bir hastalık tipik olarak ventrolateral talamuslar, putamen arka kesimleri ve perirolandik korteksin etkilendiği ağır neonatal hipoksik-iskemik ensefalopatidir; perinatal stress ve neonatal ensefalopati öyküsü tanıyı kolaylaştırır. Talamik tutulum olduğunda akılda tutulması gereken başka bir durum ise özellikle dorsal beyin sapında T2 hiperintensitesi var ise otozomal dominant akut nekrotizan ensefalittir. Talamuslar mitokondrial bozukluklarda, Wilson hastalığı, Canavan hastalığında da etkilenebilir; tipik olarak diğer derin gri cevher çekirdekleri de etkilenmiş olacaktır (örneğin mitokondrial bozukluklarda ve Wilson hastalığında putamen, Canavan hastalığında globus pallidus tutulumu gibi). Subkortikal, derin ve periventriküler beyaz cevherin difüz etkilenmesi ile globus pallidus tutulumu Canavan hastalığını telkin eder. Globus pallidusa ek olarak subkortikal beyaz cevherin tutulduğu, fakat periventriküler beyaz cevherin korunduğu durum Kearns-Sayre sendromunun geç dönemini ya da L2hidroksiglutarik asidüriyi düşündürür; ikincisi sıklıkla serebellar dentat çekirdekleri de etkiler. Erken dönemde subkortikal beyaz cevherin korunduğu globus pallidus hasarı metil malonik asidemi, akçaağaç şurubu hastalığı, karbonmonoksit ya da siyanid toksisitesinde görülür. Akcaağaç şurubu hastalığının MR’si hastanın akut neonatal döneminde sentrum semiovale, internal kapsüller, serebral pedinküller, dorsal pons ve serebellar beyaz cevherin tutulumu, bu bölgelerde azalmış difüzivite ve proton MR spektroskopide 0.9 ppm’de pik gösterir. Karbonmonoksit ve siyanür toksisitesi tipik olarak serebral korteks, globus pallidus ve serebellumu etkiler. Striatal tutulumun eşlik ettiği beyaz cevher hastalığı Leigh sendromu, MELAS, propionik asidemi, glutarik asiduri tip 1, molibden kofaktör eksikliği, izole sülfit oksidaz eksikliği, bazal ganglia ve serebellum atrofisi ile giden hipomiyelinasyon, intoksikasyon, geç infantil ya da çocukluk çağı ağır hipoksik-iskemik hasar veya çocukluk çağı hipoglisemisini telkin eder. MR görüntülerinin dikkatli analizinin bu patern sisteminin kullanılarak yapılması, kalıtsal metabolizma hastalıklarının değerlendirilmesini kolaylaştırır. Beyaz Cevher Hastalıkları Beyaz cevher hastalıkları, beyaz cevherin tam olarak hiç miyelinize olmadığı (hipomiyelinasyon) ve miyelinin oluştuğu fakat beyaz cevherin kavitasyonlu ya da kavitasyonsuz yıkıldığı (demiyelinasyon) hastalıklar olarak gruplandırılabilir. Miyelinasyonun olmadığı hipomiyelinasyon paterni hipomiyelinizan lökoensefalopatiler olarak adlandırılan birkaç hastalıkta görülür. Bu hastalıklarda beynin görünümü normal, daha ziyade immatür beyin gibidir. Örneğin hipomiyelinasyonu olan 5 yaşındaki çocuğun MR’si 5 aylık bebeğinkiyle benzerdir; difüzivitesi normaldir, magnetizason transferi ise azalmıştır. Bu hastalıklar: Pelizaeus-Merzbacher ve benzeri hastalıklar, trikotiodistrofi ve fotosensitivite ile giden lökodistrofiler, Tay sendromu, 18q-sendromu (18. kromozomun uzun kolunun büyük bir kısmının delesyonu), sialik asidemi (Salla hastalığı), bazal gangliya ve serebellumun atrofisiyle giden hipomiyelinasyon ve konjenital kataraklarla giden hipomiyelinasyonları içine alır. Miyelinin gelişip sonradan hasarlandığı durumun demiyelinasyon olarak adlandırılması bazen dismiyelinasyon olarak adlandırılan anormal miyelinin yıkımından farklıdır. Difüzyon tensör görüntülemenin kullanımıyla bu iki durum arasında ayırım gelecekte mümkün olabilir ise de şimdilik bu ayırım yapılamamaktadır. Bununla birlikte; miyelin yıkımı beyaz cevher kavitasyonundan (kistik dejenerasyon) ayırt edilebilir. Kistik dejenerasyonun kavitasyonun eşlik etmediği miyelin yıkım alanları ile karşılaştırıldığında, FLAIR sekasında çok daha düşük sinyali, belirgin şekilde düşük manyetizasyon transferi ve daha fazla difüzivitesi vardır. İnflamasyonun demiyelinasyonla birlikte olduğu hastalıklarda (tipik olarak peroksizomal hastalıklar) inflamatuar infiltrat, azalmış difüziviteye ve kan-beyin bariyer yıkımına (kontrast tutulumu) neden olur. Miyelin yıkımı olduğunda beyaz cevher T1A görüntülerde daha hipointens, T2A görüntülerde daha hiperintens olur. Bu durumlarda, primer olarak etkilenen bölgenin periventriküler beyaz cevher, derin beyaz cevher ya da subkortikal beyaz cevher olduğunu anlamak için beyini inceleyin. Gri ve Beyaz Cevheri Etkileyen Hastalıklar Gri ve beyaz cevheri birlikte etkileyen hastalıklar ilk olarak gri cevher tutulumunun tipi ile ayırt edilir: Yalnızca serebral korteksi tutanlar ve kortikal tutulumdan bağımsız derin gri cevheri tutanlar. Yalnızca kortikal gri cevheri tutan hastalıklar ayrıca uzun kemiklerin ve spinal kolonun tutulumuna bağlı olarak da alt gruplara ayrılabilir. Uzun kemikler normalse, kortikal gelişim anomalileri (KGA) açısından korteks incelenmelidir. Miyelinasyon eksikliğine ek olarak bir KGA varsa, ayırıcı tanıda genel peroksizomal bozukluk- I 3 3 9 9 KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Kalıtsal Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar Görüntüleme Paternleri Paternlerine Göre Metabolik Hastalıklar T2 ya da FLAIR Hiperintens Korpus Striatum Leigh sendromu (piruvat dehidrogenaz eksikliği, respiratuar kompleks 1 ve kompleks 2 bozukluklarını içerir) Wilson hastalığı Glutarik asidüri tip 1 Juvenil Huntington hastalığı Molibden kofaktör eksikliği Propiyonik asidemi T2 ya da FLAIR Hiperintens Globus Palliduslar Metilmalonik asidemi Süksinik semialdehit dehidrogenaz eksikliği Üre siklus bozuklukları Guanidinoasetat metiltransferaz eksikliği Piruvat dehidrogenaz (E2) eksikliği Sistemik lupus eritematozus Hemolitik-üremik sendrom Bilirubin toksisitesi İzovalerik asidemi Karbon monoksit toksisitesi Siyanür toksisitesi Subkortikal Beyaz Cevherin Erken Tutulumu Alexander hastalığı Kearns-Sayre sendromu Subkortikal kistlerle giden megalensefalik lökoensefalopati Galaktozemi Mitokondrial hastalıklar Periventriküler ve Beyaz Cevherin Erken Tutulumu, Korunmuş Subkortikal Beyaz Cevher X’e bağlı adrenolökodistrofi Krabbe hastalığı (globoid hücre lökodistrofisi) Metakromatik lökodistrofi GM2 gangliosidozlar SSS hipomiyelinasyonu ile giden çocukluk çağı ataksisi (kaybolan beyaz cevher hastalığı) Lowe sendromu (oküloserebrorenal sendrom) Mukolipidozis tip 4 Merozin negatif konjenital müsküler distrofi Radyasyon veya kemoterapi hasarı Globus Pallidus ve Derin Beyaz Cevher Tutulumu Canavan hastalığı Metilmalonik asidemi Kearns-Sayre sendromu L-2-hidroksiglutarik asidüri Akçaağaç şurubu hastalığı Karbonmonoksit zehirlenmesi Siyanür toksisitesi Striatal (Kaudat ve Putaminal) ve Beyaz Cevher Tutulumu Leigh sendromu Laktik asidoz ve inme benzeri bulgularla seyreden mitokondrial ensefalopati (MELAS) Diğer mitokondrial lökoensefalopatiler Propiyonik asidemi Glutarik asidemi tip 1 İzole sulfit oksidaz eksikliği I Geç infantil/çocukluk çağında ağır hipoksik-iskemik hasar Çocukluk hipoglisemisi 9 4 KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ ?????? Patolojiye Dayalı Tanı: Kalıtsal Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar (Sol) Krabbe hastalığı bulunan hastanın aksiyel T2A MR’sinde, derin ve periventriküler beyaz cevherde T2 hiperintensitesi ve subkortikal beyaz cevherin korunmuş olduğu görülmektedir. Krabbe hastalığındaki tutulum tipik olarak kortikospinal yollar boyunca başlar. (Sağ) KearnsSayre sendromlu hastanın aksiyel FLAIR MR’sinde, subkortikal ve derin beyaz cevher tutulumu ve periventriküler bölgenin korunmuş olduğu görülmektedir. Bilateral globus pallidus hiperintensitesine dikkat edin . (Sol) Kistlerle giden megalensefalik lökoensefalopatili süt çocuğunun koronal T1A MR’sinde, korpus kallozum genusu dışında miyelinasyonun olmadığı görülmektedir. Bu tanı için önemli diğer bir ipucu anterior temporal loblardaki subkortikal kistlerdir . (Sağ) Kaybolan beyaz cevher hastalığı bulunan hastanın aksiyel FLAIR MR’sinde, serebral beyaz cevherde multipl hipointens kavitasyon alanları izlenmektedir. Daha az etkilenmiş subkortikal beyaz cevher hiperintenstir. (Sol) Metilmalonik asidemili çocuğun aksiyel T2A MR’sinde, bilateral globus palliduslarda anormal hiperintensite görülmektedir. Bu hastada beyaz cevher etkilenmemiştir. (Sağ) Piruvat dehidrogenaz eksikliğine bağlı Leigh sendromu olan bebeğin aksiyel T2A MR’sinde tipik patern izlenmektedir. Kaudat başlarında, putamenler ve medyal talamuslarda anormal hiperintensiteye dikkat ediniz. Beyaz cevherde subkortikal hiperintens alanlar görülmektedir. I 5 5 9 9 BÖLÜM 10 Edinilmiş Toksik/Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar Giriş ve Genel Bakış Edinilmiş Toksik/Metabolik Hastalıklara Genel Bakış I-10-2 SSS Belirtileri Veren Toksik/Metabolik/ Nutrisyonel, Sistemik Hastalıklar Pediatrik Hipoglisemi Erişkin Hipoglisemi Kernikterus Tiroid Hastalıkları Paratiroid Hastalıkları Fahr Hastalığı Alkolik Ensefalopati Hepatik Ensefalopati Akut Hipertansif Ensefalopati, PRES Kronik Hipertansif Ensefalopati İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon Karbonmonoksit Zehirlenmesi İlaç Suistimali Metanol Zehirlenmesi Siyanid Zehirlenmesi Ozmotik Demiyelinasyon Sendromu Radyasyon ve Kemoterapi Mezial Temporal Skleroz Status Epileptikus I-10-6 I-10-10 I-10-12 I-10-14 I-10-18 I-10-20 I-10-24 I-10-28 I-10-32 I-10-36 I-10-40 I-10-42 I-10-46 I-10-50 I-10-52 I-10-54 I-10-58 I-10-62 I-10-66 Demans ve Dejeneratif Hastalıklar Normal Yaşlanan Beyin Alzheimer Hastalığı Vasküler Demans Frontotemporal Lobar Dejenerasyon Lewy Cisimcikli Demans Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD) Parkinson Hastalığı Multipl Sistem Atrofi Kortikobazal Dejenerasyon Progresif Supranuklear Palsi Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Wallerian Dejenerasyon Çapraz Serebellar Diyaşizis Hipertrofik Oliv Dejenerasyonu I-10-70 I-10-74 I-10-78 I-10-82 I-10-86 I-10-88 I-10-92 I-10-96 I-10-100 I-10-104 I-10-108 I-10-112 I-10-116 I-10-118 EDİNİLMİŞ TOKSİK/METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Edinilmiş Toksik/Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar Toksik ve Metabolik Hastalıklara Yaklaşım Beynin edinilmiş toksik ve metabolik hastalıkları toksik maddelere maruziyet, madde kullanımı, radyasyon ve kemoterapi ve hipertansiyon, hepatik yetmezlik, hipoglisemi ve ozmotik demiyelinasyon gibi metabolik değişiklikleri de içine alan geniş bir neden listesinden kaynaklanır. Beynin toksik ve metabolik hastalıklarının çoğu derin gri çekirdekleri (bazal ganglionlar ve talamuslar) veya serebral beyaz cevheri etkiler. Tipik olan doğru tanı için ipucu sağlayan etkilenmiş yapıların simetrik anormalliğidir. Toksik ve metabolik hastalıkların çoğu en iyi MR ile tanımlanır. DAG ve FLAIR bu gruptaki farklı patolojilerin ayırıcı tanısında son derece değerlidir ve radyoloğa doğru tanıya ulaşmasında yardımcı olabilir. Tabii ki hastanın tanısında muhtemel toksik maddeye maruziyet ya da madde kullanımı öyküsü sıklıkla anahtar rolü oynar. lunur. Derin gri çekirdeklerin seçici hassasiyeti, seçili eksitatör nöronal devrelerin disfonksiyonu, mitokondriyal fonksiyonun inhibisyonu ve dopaminerjik nöronların seçici kaybı ile de ilişkilidir. Ayırıcı Tanı Beyni etkileyen patolojilerin çoğunun radyoloğun doğru tanıya ulaşmasına yardım edecek karakteristik bir yeri vardır. Aşağıdaki ayırıcı tanı özellikleri derin gri çekirdekleri ve beyaz cevheri etkileyen sık toksik ve metabolik prosesler için ipuçları sağlayacaktır. Bazal ganglion kalsifikasyonu pek çok toksik, metabolik, inflamatuar ve enfeksiyöz hasarın sonucudur. Fahr hastalığı yaygın bilateral BG kalsifikasyonları ile sonuçlanan nadir bir nörodejeneratif hastalıktır. GP en sık etkilenendir, arkasından putamen, kaudat ve talamus gelir. Ayrıca özellikle dentat çekirdeklerin etkilendiği serebellum ve serebral beyaz cevher de tutulu olabilir. İçlerinde hipotiroidi ve hipoparatiroidinin de olduğu diğer endokrinoloji bozukluklar özellikle GP, putamen, dentat çekirdekler, talamus ve subkortikal beyaz cevher kalsifikasyonuna neden olabilir. Radyasyon ve kemoterapi sıklıkla BG ve subkortikal beyaz cevher kalsifikasyonu ve atrofiye neden olan mineralizan mikroanjiyopati ile sonuçlanabilir. Normal yaşlanan beynin bir parçası olarak fizyolojik kalsifikasyon putamenden daha fazla GP’de tipiktir. Bazal ganglionlarda T1 hiperintensitesi genellikle simetriktir, kalsifikasyon ya da diğer mineralizasyonlara bağlıdır. T1 hiperintensitesi sıklıkla karaciğer hastalığı ya da anormal manganez metabolizması ile ilişkili hiperalimentasyon öyküsü olan hastalarda GP ve substansia nigrada görülür. Yenidoğanda toksik unkonjuge biluribine bağlı kernikterusta GP’de ve ayrıca substansia nigrada, hipokampus ve dentat çekirdeklerde artmış T1 sinyali izlenir. BG kalsifikasyonuna neden olan çoğu endokrin hastalık T1 hiperintensitesine de neden olacaktır. Bunlar arasında hipotiroidizm, hiperparatiroidizm, hipoparatiroidizm ve psödohipoparatiroidizm yer alır. Fahr Hastalığı da özellikle GP’de T1 hiperintensitesi yapar. BG T2 hiperintensitesi toksik ve metabolik hastalıklarda tipik olarak simetriktir. DAG sıklıkla BG’nin farklı lezyonlarının ayırt edilmesinde yardımcıdır. Karbonmonoksit (CO) zehirlenmesi klasik olarak simetrik GP hiperintensitesine neden olur. Fakat nadiren putamen, talamus ve beyaz cevheri de etkiler. DAG akut dönemde pozitif olabilir. Metanol zehirlenmesi tipik olara putaminal nekroza neden olur ve hemorajik olabilir. Genç erişkinlerde bazal ganglion anormaliklerinin bir başka nedeni ilaç suistimalidir. İlaç suistimali sıklıkla inmelere ya da vaskülite yol açar. Eroin ve MDMA (ekstazi) sıklıkla GP iskemisine neden olur. İlaç suistimali asimetrik olabilir ve sıkça eşlik eden kanama bulunur. Ozmotik demiyelinasyon sendromu çoğunlukla hiponatreminin hızlı düzeltilmesi zemininde serum ozmolaritesindeki hızlı kaymalardan oluşan akut demiyelinasyondur. Eks- Bazal Ganglion Kalsifikasyonu Görüntüleme Anatomisi Bazal ganglionlar (BG), hareketin motivasyonu ve kontrol edilmesinde rol alan, inferior hemisferlerde yerleşik çift çekirdeklerdir. Kaudat çekirdekler, putamen ve globus palliduslardan (GP) oluşur. Kaudat çekirdek büyük bir baş, incelen gövde ve aşağıya doğru kıvrılan kuyruğu olan C-şekilli bir çekirdektir. Başı lateral ventrikülün ön boynuzunun lateral duvarı ve tabanını oluşturur. Kaudat gövdesi lateral ventriküllere paralel seyreder. İnternal kapsülün ön bacağı kaudat başını putamen ve GP’den ayırır. Putamen GP’nin lateralinde bulunur ve lateral ya da eksternal medüller lamina ile ayrılır. GP’nin lateral (eksternal) ve mediyal (internal) olmak üzere iki bölümü vardır. İnternal kapsülün arka bacağı BG’yi talamustan ayırır. Talamus duyu yollarının pek çoğu için durak rolü gören çift ovoid çekirdek komplekslerinden oluşur. Talamuslar foromen Monro’dan mezensefalon kuadrigeminal platosuna dek uzanır. Talamusların mediyal kesimi 3. ventrikül lateral duvarlarını oluşturur. İnternal kapsülün arka bacağı talamusların lateral sınırını oluşturur. Talamus ön, mediyal, lateral, mediyal genikülat çekirdekler, lateral genikülat çekirdekler ve pulvinar olmak üzere farklı çekirdek grubuna bölünür. Bu çekirdek grupları da ayrıca 10 ek çekirdeğe bölünür. Pulvinar talamik çekirdeklerin en arka kesiminde kolaylıkla tanınabilir ve superior kollikulus üzerine sarkar. Subtalamik çekirdek küçük ve lens şekillidir, nukleus ruberin süperolateralinde bulunur ve toksik ve metabolik hastalıklarda nadiren etkilenir. Bazal Ganglionlar T1 Hiperintens Bazal Ganglionlar Talamus T2 Hiperintens Bazal Ganglionlar Patolojik Özellikler Beynin çeşitli toksik ve metabolik lezyonlarının mekanizmaları komplekstir ve sıklıkla birçok yolağın birleşimini temsil eder. Derin gri çekirdekler metabolik açıdan çok aktif olduğu ve önemli ölçüde oksijenasyon gerektirdiği için toksinler, metabolik bozukluklar ve hipoksik-iskemik hasarlardan sıklıkla etkilenirler. Karbonmonoksit ve siyanid zehirlenmesinde olduğu gibi hipoksiye aşırı hassas olan GP’nin tutulumunu açıklamaya yardım eden hipoksik hasar bileşen de sıklıkla bu- I 2 10 EDİNİLMİŞ TOKSİK/METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Edinilmiş Toksik/Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar trapontin miyelinolizis çoğunlukla beyaz cevherin yanı sıra kaudat ve putameni de etkiler. Wilson hastalığı putamen, GP, kaudat ve talamuslarda simetrik hiperintensite yapar. Mezensefalon düzeyinde T2 hiperintens beyaz cevher yolları ile “dev panda yüzü” bulgusunu oluşturur. Akut hipertansif ensefalopati (PRES) hipertansiyondan oluşur ve kemoterapi ile de ilişkili olabilir. PRES tipik olarak arka dolaşımın korteks ve subkortikal beyaz cevherini etkiler. Ancak BG de etkilenebilir. T2 hiperintens BG’ye neden olabilecek toksik ve metabolik hastalıkların yanı sıra göz önüne alınması gereken asıl durumlar hipoksik-iskemik ensefalopati, derin venöz oklüzyon ve infeksiyöz etyolojilerdir. lığı için sık ve duyarlı bir bulgudur ve pek çok yazar tarafından T1 “pulvinar” bulgusu olarak tanımlanır. Fabry hastalığı renal, kardiyak disfonksiyonlar ve inmeler ile giden nadir bir X’e bağlı multisistem hastalıktır. Fahr hastalığı en çok BG’nin bilateral yaygın kalsifikasyonuna neden olsa da, talamuslar da sıkça etkilenir. Talamusları etkileyen diğer hastalıklar PRES, vaskülit, osmotik demiyelinasyon ve akut dissemine ensefalomiyelittir. Ek olarak Ebstein-Barr virüsü, Japon ensefaliti ve batı Nil virüsü gibi bir çok ensefalit talamusları etkiler. Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) sık olarak bazal ganglion ve talamusları simetrik etkiler. Toksik ve metabolik hastalıklar sık olarak konfluent T2 hiperintens lökoensefalopatiye neden olur. Radyasyon ve kemoterapi klasik olarak tüm serebral beyaz cevherde T2 hiperintensitesi yapan lökoensefalopatiye neden olur. Subkortikal U-liflerinin korunmuş olması tipiktir. Radyasyon ve kemoterapi kombinasyonu lökoensefalopatiye ilave olarak, beyaz cevher nekrozuna neden olan difüz nekrotizan lökoensefalopatiye yol açabilir. Eroin buharı solunması, yani “ejderi kovalamak” sendromu, serebellar beyaz cevherde internal kapsüllerin arka bacağında, posterior serebral beyaz cevherde T2 hiperintensitesi ve subkortikal beyaz cevherin göreceli korunması ile karakterize toksik lökoensefalopati yapar. Hashimato tiroiditine bağlı hipotiroidi tipik olarak anterior serebral beyaz cevheri etkileyen ve konfluent difüz beyaz cevher ensefalopatisi yapar. Subkortikal U lifleri etkilenir fakat posterior hemisferi göreceli korurlar. Akut karaciğer yetmezliği periventriküler ve subkortikal beyaz cevherde T2 hiperintens olarak izlenen difüz ödeme neden olur. Korteks etkilenmesi tipiktir. PRES tipik olarak posterior dolaşımda korteks ve subkortikal beyaz cevheri etkiler. Alkolik ensefalopati nadiren akut demiyelinasyona bağlı olarak difüz beyaz cevher T2 hiperintensitesine yol açar. Globus Pallidus Lezyonları Difüz Beyaz Cevher Anormalliği Yalnızca GP’yi tutan lezyonlar arasında CO ve siyanid zehirlenmesi, eroin ve MDMA (ekstazi) kullanımı, kernikterus, beyinde demir birikimi ile giden nörodejenerasyon (NBIA), pantotenat kinaz ilişkili nörodejenerasyon (PKAN), hiperalimentasyon, hepatik ensefalopati ve metilmalonik asidemi bulunur. NBIA ekstrapiramidal motor bozukluklar ve beyinde demir birikimi ile giden, GP T2 hipointensitesine neden olan bir grup ilerleyici nörodejeneratif hastalıktır. Hallervorden-Spatz sendromu ya da NBIA-1 olarak da bilinen PKAN’da bilateral simetrik, hipointensite ile çevrili GP hiperintensitesi klasik “kaplan gözü” görünümünü oluşturur. Genellikle GP’yi diğer BG çekirdeklerinden daha fazla etkileyen hastalıklar arasında Fahr hastalığı, hipotiroidizm ve Wilson hastalığı yer alır. BG’nin diğer lezyonlarında olduğu gibi hipoksik-iskemik ensefalopati de düşünülmelidir. Talamik lezyonlar en çok arteriyel ya da venöz iskemi veya hipoksik-iskemik ensefalopatiden kaynaklanır. Ancak aynı zamanda pek çok toksik ve metabolik hasardan etkilenirler. Alkolik ensefalopati, özellikle Wernicke ensefalopatisi tipik olarak T2 hiperintens mediyal talamuslar, mamiller cisimler, hipotalamus ve periakuaduktal gri cevhere neden olur. Wernicke ensefalopatisi vitamin B1 eksikliğinden kaynaklanır ve sıklıkla kötü alkol kulanımı ile ilişkilidir. Pulvinarda T1 hiperintensitesi Fabry hasta- Bilateral Talamik Lezyonlar (Sol) Aksiyel gros patoloji kesitinde karakteristik metanol hasarı bulgusu olan bilateral putaminal hemorajik nekroz görülmektedir. Sağ taraftaki hasar globus pallidus kaudat başına uzanmaktadır. (Dr R. Hewlett’ın izniyle) (Sağ) Aksiyel FLAIR MR’de, akut CO zehirlenmesine bağlı globus palliduslarda ve serebral beyaz cevherde simetrik hiperintensite görülmektedir. CO zehirlenmesi genellikle yalnızca globus pallidusları etkiler, fakat putamen, talamuslar ve beyaz cevheri de etkileyebilir. I 3 10 EDİNİLMİŞ TOKSİK/METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Edinilmiş Toksik/Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar (Sol) Aksiyel kontrastsız BT’de hipotiroidiye bağlı bilateral bazal ganglion ve subkortikal beyaz cevher kalsifikasyonu izlenmektedir. Görüntüleme diğer endokrinolojik bozukluklar ve Fahr hastalığında da benzerdir. (Sağ) Posterior fossa medulloblastomu için radyasyon ve kemoterapi almış hastanın aksiyel kontrastsız BT’sinde, yaygın subkortikal beyaz cevher, serebellar ve bazal ganglion kalsifikasyonu görülmektedir. Mineralizan mikroanjiyopati tipik olarak tedaviden 2 yıl sonra geç ortaya çıkar. (Sol) Aksiyel T2A MR’de siyanid zehirlenmesine bağlı globus palliduslarda simetrik hiperintensite izlenmektedir. Siyanid tipik olarak subtalamik çekirdekler, substansia nigra ve serebellumu da etkiler. (Sağ) Aksiyel FLAIR MR’de, Wernicke ensefalopatisine bağlı her iki posterior mediyal talamuslar ve mamiller cisimlerde simetrik hiperintensite görülmektedir. DAG akut dönemde sıklıkla pozitiftir. Wernicke ensefalopatisi tiamin eksikliğine bağlıdır ve genellikle aşırı alkol kullanımına bağlıdır. I 4 (Sol) Ekstrapontin ve santral pontin miyelinolizisli hastanın aksiyel FLAIR MR’sinde, kaudat ve putamende simetrik hiperintensite görülmektedir. Osmotik demiyelinasyon sıkça DAG pozitiftir ve tipik olarak hiponatreminin hızlı düzeltilmesine bağlıdır. Serebral beyaz cevher demiyelinasyonu da olabilir. (Sağ) Aksiyel gros patoloji kesiti putamen ve globus palliduslarda kavitasyon alanlarının bulunduğu bilateral nekrozu göstermektedir ve nörotoksisite ile ilişkilidir (Dr R. Hewlett’ın izniyle). 10 EDİNİLMİŞ TOKSİK/METABOLİK HASTALIKLARA GENEL BAKIŞ Patolojiye Dayalı Tanı: Edinilmiş Toksik/Metabolik/Dejeneratif Hastalıklar (Sol) Aksiyel DAG MR’de, eroine bağlı lökoensefalopatiye (“ejderi kovalama” sendromu) ait internal kapsül arka bacakları, korpus kallozum spleniumu ve oksipital beyaz cevher hiperintensitesi görülmektedir. Yaygın beyaz cevher tutulumu ağır olgularda görülür. (Sağ) Aksiyel FLAIR MR’de, ağır hipoglisemiye bağlı yaygın simetrik bazal ganglion, korteks ve subkortikal beyaz cevher hiperintensitesi görülmektedir. Parietal ve oksipital lob tutulumu tipiktir. (Sol) Aksiyel FLAIR MR’de, akut hipertansif ensefalopati ya da PRES’e bağlı oksipital loblarda bilateral hiperintensite görülmektedir. Bu ensefalopati sıkça hipertansiyon ile ilişkilidir ve tipik olarak geri dönüşlüdür. (Sağ) Aksiyel FLAIR MR’de, subkortikal U-liflerinin de tutulduğu difüz, simetrik beyaz cevher hiperintensitesi görülmektedir. Nadir bir Hashimato tiroiditi komplikasyonu olan Hashimato ensefalopatisi için tipik olan oksipital lobların göreceli korunduğu görülmektedir. (Sol) Aksiyel T2A MR’de, yüksek volümlü içmeye bağlı ağır alkol zehirlenmesi ve akut demiyelinasyona bağlı difüz beyaz cevher hiperintensitesi izlenmektedir. (Sağ) Aksiyel T2A MR’de, tedaviye bağlı lökoensefalopati için tipik olan subkortikal U-liflerinin korunduğu beyaz cevher boyunca yaygın hiperintensite görülmektedir. Bu hastanın tüm beyin radyoterapi öyküsü vardır. Radyasyon ve kemoterapi en sık lökoensefalopati olmak üzere beyine çeşitli toksik hasarlar oluşturur. I 5 10 BÖLÜM 1 Ventriküller ve Sisternler Giriş ve Genel Bakış Ventriküller ve Sisternlere Genel Bakış II-1-2 II-1-8 II-1-9 II-1-10 II-1-14 II-1-18 II-1-20 II-1-24 II-1-28 Normal Varyantlar Kavum Septi Pellusidi (KSP) Kavum Velum İnterpozitum (KVİ) Genişlemiş Subaraknoid Aralıklar Hidrosefali İntraventriküler Obstrüktif Hidrosefali Ekstraventriküler Obstrüktif Hidrosefali Akuaduktal Stenoz Normal Basınçlı Hidrosefali BOS Şantları ve Komplikasyonları VENTRİKÜL VE SİSTERNLERE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Ventriküller ve Sisternler Gros ve Radyolojik Anatomi Ventriküller ve Koroid Pleksus Temel embriyoloji. Embriyolojik gelişimin erken safhasında ön beyin boşluğu, rostral 3. ventrikülün dışa doğru çıkıntılarından gelişen ve interventriküler foramen (diğer adıyla foramen Monro) aracılığıyla 3. ventriküle bağlı kalan 2 lateral ventriküle bölünür. Koronal düzlemde orta hatta H-şeklinde “tek ventrikülü” oluştururlar. Dördüncü ventrikül arka beyindeki kaviteden gelişir ve kaudalde spinal kordun santral kanalıyla devam eder. Anatomik bakış. Beyin BOS mesafeleri hem ventrikülleri hem de subaraknoid aralıkları (SAA) kapsar. Ventriküler sistem beyinin derininde yerleşik, BOS dolu, epandimle döşeli, birbiri ile bağlantılı 4 boşluktan oluşur. Çift olan lateral ventriküller Y-şeklindeki foramen Monro aracılığıyla 3. ventriküle bağlanırlar. Serebral akuaduktus (Sylvius) 3. ventrikülü 4. ventriküle bağlar. Son olarak da 4. ventrikül çıkış foramenleriyle (ortada foramen Magendie ve her iki tarafta foramen Luschka) SAA ile ilişkili hale gelir. Lateral ventriküller. Her lateral ventrikülde bir gövde, bir atrium ve 3 çıkıntı (“hornlar”) bulunur. Frontal hornun tavanını korpus kallozumun genusu oluşturur. Yan ve alt duvarını kaudat nukleusun başı yapar. Önde korpus kallozum genusundan arkada foramen Monro’ya uzanan ince doku tabakası olan septum pellusidum her iki frontal hornun medial duvarını yapar. Lateral ventrikülün gövdesi arkaya kadar korpus kallozumun altındadır. Tabanını dorsal talamus, medial duvarını forniks oluşturur. Lateralde kaudat nukleusun gövde ve kuyruğu vardır. Atrium gövde, temporal ve oksipital hornların birleştiği yerdir ve koroid pleksusun glomusunu barındırır. Temporal horn atriumun ön-alt kesiminden ayrılarak öne uzanır; tabanını ve medial duvarını hipokampus oluşturur. Tavanında kaudat nukleusun kuyruğu bulunur. Oksipital horn, başlıcaları genikülokalkarin traktus ve korpus kallozumun majör forsepsi olmak üzere tümüyle beyaz cevher traktuslarıyla çevrilidir. 3. ventrikül. Talamuslar arasında yer alan 3. ventrikül tek, yarık şeklinde, orta hatta ve vertikal yerleşimli bir boşluktur. Tavanını çift katmanlı invajine piadan oluşan tela koroidea yapar. Lamina terminalis ve ön komissür 3. ventrikülün ön sınırlarıdır. Üçüncü ventrikülün tabanında çok kritik anatomik yapılar yer alır. Bunlar önden arkaya doğru optik kiazma, infundibulum-tuber sinerum ve hipotalamus, mamiller cisimler ve mezensefalik tegmentumun tavanıdır. Üçüncü ventrikülün alt kesiminde BOS ile dolu 2 çıkıntısı vardır: Hafif yuvarlak şekilli optik reses ve daha sivri uçlu infundibuler reses. Üçüncü ventrikülün arka sınırındaysa küçük 2 çıkıntı, suprapineal ve pineal resesler bulunur. Üçüncü ventrikülün lateral duvarları arasında boyutları değişken intertalamik adezyon (massa intermedia da denir) vardır. Massa intermedia gerçek bir komissür değildir. 4. ventrikül. Önünde pons, arkasında serebellar vermis bulunan 4. ventrikül kabaca elmas-şekilli bir boş- luktur. Tavanını yukarıda anterior (superior) meduller velum, aşağıda inferior meduller velum yapar. 4. ventrikülün özel şekilli 5 resesi vardır. Çift olan posterior superior resesler, serebellar tonsillerin üzerini dolaşan, ince, yassı, BOS ile dolu ceplerdir. Lateral resesler 4. ventrikülün ön-lateralinden kıvrılarak brakium pontis (majör serebellar pedinkül) altından geçerek serebellopontin köşe sisternine doğru uzanırlar. Lateral resesler, foramen Luschka’dan komşu subaraknoid aralıklara uzanan koroid pleksusları barındırırlar. Serebellar vermise doğru çıkıntı oluşturan, üçgen şekilli, kör sonlanan, dorsal orta hat cep ise fastigium’dur. Koroid pleksus ve BOS yapımı. Koroid pleksus santral bağ dokusu nüvesi, üzerini kaplayan epandim kökenli salgı epiteli ve çok vasküler papiller çıkıntılardan oluşur. Embriyonik koroid pleksus içine katlanan tela koroideanın ventriküler epandime dokunduğu yerlerde oluşur; bu nedenle tüm koroidal fissür boyunca gelişir. Koroid pleksusun en büyük kitlesi, glomus lateral ventrikül atriumunda yer alır. Lateral ventrikül tabanı boyunca, talamusla forniks arasında öne doğru uzanır. Koroid pleksus interventriküler foramene (Monro) girerek 3. ventrikülün tavanı boyunca arkaya doğru ilerler. Lateral ventrikül gövdesindeki koroid pleksus talamusu dolaşarak temporal horna girer, burada hipokampusun superomedialinde koroidal fissürü doldurur. Koroid pleksus epiteli yaklaşık 0,4 ml/dakika hızda BOS salgılar. Toplam intrakranial BOS hacmi 125 ml olup, çoğunluğu (%80) ventriküllerde değil subaraknoid aralıktadır. BOS ventriküler sistemden geçerek 4. ventrikül çıkış deliklerinden SAA ya çıkar. BOS emiliminin büyük kısmı superior sagital sinüs boyunca yerleşmiş araknoid villuslardandır. Tüm BOS koroid pleksuslarda üretilmez. Beyin interstisiyel sıvısının drenajı önemli koroid-dışı kaynaktır. Sisternler ve Subaraknoid Aralıklar Genel bakış. Subaraknoid aralık (SAA) pia ile araknoid arasındadır. Sulkuslar girus katlantıları arasındaki BOS dolu boşluklardır. Fokal SAA genişlemeleri ile beyin BOS sisternleri oluşur. Bu sisternler beyin tabanında beyin sapı, tentoryal insisura ve foramen magnum çevresinde bulunur. Beyin ile araknoid arasında uzanan, SAA içinde seyreden, pia ile örtülü çok sayıda septa vardır. Tüm sisternler birbirleriyle ve ventriküler sistemle ilişkili olup, hastalıkların (menenjit, tümör, vb) yayılması için doğal yollar oluştururlar. Pratik açıdan sisternler supra-, peri- ve infratentorial sisternler olarak gruplandırılır. Tümü içinde damarlar ve kranial sinirler gibi çok önemli kritik yapılar bulunur. Supratentorial/peritentorial sisternler. Suprasellar sistern diafragma sella ile hipotalamus arasındadır. İnfundibulum, optik kiazma ve Willis poligonu içerdiği önemli oluşumlardır. İnterpedinküler sistern suprasellar sisternin arkaya devamıdır. Serebral pedinküller arasındadır ve okulomotor sinirler, distal baziler arter ve posterior serebral arterlerin proksimal kesimlerini içerir. Baziler arter tepe- II 1 2 VENTRİKÜL VE SİSTERNLERE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Ventriküller ve Sisternler sinden köken alan talamoperforan ve talamogenikülat arterler gibi önemli perforan arterler, mezensefalona girmeden önce interpedinküler sisterni geçerler. Perimezensefalik (ambient) sisternler, suprasellar sisternden kuadrigeminal sisterne doğru posterosuperiora uzanan ince BOS kanatlarıdır. Mezensefalonu çevrelerler ve troklear sinirleri, PCA P2 segmentlerini, superior serebellar arterleri ve bazal Rosenthal venini barındırırlar. Kuadrigeminal sistern pineal bezle tektal plakanın arkasında, korpus kallozum spleniumun altında yer alır. Lateralde ambient sisternlere, inferiorda superior serebellar sisterne bağlıdır. Kuadrigeminal sisternde pineal gland, troklear sinirler, PCA P3 segmentleri, proksimal koroidal arterler ve Galen veni bulunur. Öne olan uzanımı, velum interpozitum forniksin altında, 3. ventrikülün üzerindedir. Velum interpozitumda internal serebral venler ve medial posterior koroidal arterler bulunur. İnfratentorial sisternler. Orta hat yerleşimli ve tek olan posterior fossa sisternleri prepontin, perimedüller ve superior serebellar sisternler ile sisterna magna’dır. Çift olan lateral sisternlerse serebellopontin ve serebellomedüller sisternlerdir. Prepontin sistern klivus üst kesimi ile ponsun “göbeği” arasındadır. Baziler arter, anterior inferior serebellar arterler (AICA), trigeminal ve abdusens sinirleri (KS5 ve KS6) gibi çok önemli yapıları içerir. Perimedüller sistern prepontin sisternin aşağıya doğru devamıdır. Önünde klivusun alt kesimi, arkasında medulla vardır. Foramen magnuma doğru aşağıya uzanır ve vertebral arterlerle dallarını (PICA) ve hipoglossal siniri (KS12) içerir. Superior serebellar sisternin üzerinde sinus rektus, altında vermis bulunur. Superior serebellar arter ve venleri içerir. Yukarıda tentorial açıklıktan kuadrigeminal sisternle, aşağıda ise sisterna magna ile devam eder. Sisterna magna inferior vermisin altında, medulla ile oksiput arasındadır. Serebellar tonsilleri ve PICA’nın tonsillohemisferik dallarını içerir. Sisterna magna üst servikal spinal kanal SAA ile devamlılık gösterir. Serebellopontin köşe sisternleri (SPK) pons/serebellum ile petröz temporal kemik arasındadırlar. En önemli içerikleri trigeminal, fasial ve vestibulokohlear sinirlerdir (KS5, KS7 ve KS8). Petrozal venler ve AICAlar diğer önemli oluşumlardır. SPK sisternleri aşağıda bazen “inferior” serebellopontin köşe sisterni olarak da adlandırılan serebellomedüller sisternlerle devam ederler. Serebellomedüller sisternler medulla çevresinde laterale uzanırlar; aşağıda sisterna manga ve yukarıda SPK olarak devam ederler. Vagus, glossofaringeal ve spinal aksesuar sinirleri (KS9, KS10 ve KS11) içerirler. Her iki foramen Luschka’dan serebellomedüller sisterne taşan koroid pleksus vardır. Bu sisterne uzanan serebellum flokulusu çok bariz olabilir. Flokulus ve koroid pleksus serebellomedüller sisternin normal içeriği olup, patoloji olarak yorumlanmamalıdır. Görüntüleme Önerileri MR. Ventriküler sistem, SAA ve bazal sisternlerdeki BOS detayını ve içeriklerini en iyi gösterenler ince kesit T2A ve CISS sekanslarıdır. Olası SAA anormalliklerini değerlendirirken tüm beyin FLAIR özellikle faydalıdır. Pulsatil BOS akımına bağlı spinlerdeki faz kaybı sık görülür ve özellikle bazal sisternlerde ve interventriküler foramen çevresinde intraventriküler patolojiyi taklit eder. Yetersiz BOS supresyonu sonucu oluşan “parlak” BOS patolojik SAA’yı taklit eder. Ayırıcı Tanı Yaklaşımı Ventriküller ve Koroid Pleksus Genel bakış. İntrakranial tümörlerin yaklaşık %10’u primer olarak ya da yayılım yoluyla serebral ventrikülleri tutar. Bazı lezyonların bir ventrikül veya sisternde olup diğerlerinde olmaması nedeniyle anatomiye bağlı yaklaşım en etkili olandır. Hastanın yaşı da yararlı bir faktördür. Sinyal intensitesi, kontrastlanma, kalsifikasyonun varlığı ya da yokluğu gibi spesifik görüntüleme bulguları yerleşim ve yaş kadar önemli değildir. Normal varyantlar. Lateral ventriküllerin asimetrisi ve akıma bağlı BOS pulsasyon artefaktı sık görülen normal varyantlardır. Septum pellusidum yaprakları arasında BOS yarığı olarak görülen kavum septi pellusidi (KSP) sık rastlanan normal varyanttır. Forniksler arasında parmak gibi uzanan kavum verge (KV) KSP’nin arkaya uzanımıdır. Lateral ventrikül kitlesi. Koroid pleksus kistleri (ksantogranülomlar) sık görülen, genellikle yaşla ilişkili, klinik hiçbir önemi olmayan dejeneratif lezyonlardır. Genellikle bilateral ve kalsifiye olurlar. FLAIR de hiperintens olabilirler ve bazen DAG da difüzyon kısıtlılığı gösterebilirler. Bir çocukta yoğun kontrastlanan koroid pleksus kitlesi büyük olasılıkla koroid pleksus papillomudur. Oysa erişkin bir hastada 4. ventrikül hariç, koroid pleksus kitlesi papillom değil genellikle meninjiom ya da metastazdır. Bazı lateral ventrikül lezyonları, ventrikül içindeki spesifik bölgelere bariz seçicilik gösterir. Orta yaş ya da yaşlı bir erişkinde masum gözüken frontal horn kitlesi genellikle subepandimomadır. Lateral ventrikül korpusundaki “köpüksü” kitle sıklıkla santral nörositomdur. Nörosistiserkozis kistleri her yaşta ve her BOS alanında oluşabilir. Foramen Monro kitlesi. Buradaki en sık “anormallik” BOS artefaktının oluşturduğu yalancı-lezyondur. Burada rölatif en sık patoloji sadece kolloid kisttir. Çocuklarda nadirdir ve tipik olarak erişkinlerin lezyonudur. Akım artefaktı kolloid kist zannedilebilir ama kitle etkisi olmaz. İnterventriküler foramende kontrastlanan kitlesi olan çocukta, tüberosklerozun subepandimal nodülü &/ veya dev hücreli astrositomu öncelikle düşünülmelidir. Epandimom, papillom ve metastaz gibi kitleler nadirdir. 3. ventrikül kitlesi. Burada da en sık “lezyon” ya BOS akım artefaktı ya da normal yapıdır (massa intermedia). 3. ventrikülde görülen en sık lezyon kolloid kisttir; %90 foramen Monro arasına sıkışmıştır. Ekstrem vertebro- II 1 3 VENTRİKÜL VE SİSTERNLERE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Ventriküller ve Sisternler baziller dolikoektazi 3. ventriküle basabilir, interventriküler foramene dek yukarı çıkabilir; kolloid kist olarak yanlış yorumlanmamalıdır. Buranın çocukluk çağı primer tümörleri nadirdir ama koroid pleksus papillomu, germinom, kraniofarinjiom ve sesil tip tuber sinereum hamartomu görülebilir. Erişkinlerde de 3. ventrikülün primer tümörleri nadirdir, ancak intraventriküler makroadenom veya kordoid gliom olabilir. Nörosistiserkozis burada da olabilir fakat nadirdir. Serebral akuadakt. Akuaduktal stenoz dışında intrensek serebral akuadakt lezyonları nadirdir. Çoğu komşu yapılardaki (örn tektal gliom) kitlelere aittir. 4. ventrikül kitlesi. En sık 4. ventrikül intrensek anormallikleri pediatrik kitlelerdir. En çok medulloblastom, epandimom ve astrositom görülür. Atipik teratoid/rabdoid tümör (AT/RT) burada olabilen nadir bir tümördür. Genellikle 3 yaşın altındaki çocuklarda olur ve medulloblastomu taklit eder. Erişkinlerde en sık görülen 4. ventrikül tümörü koroidal ya da epandimal metastazlardır. Koroid pleksus papillomu hem burada hem de SPK de oluşabilir. Subepandimoma orta yaşlı erişkinlerin lezyonu olup, 4. ventrikülün alt kesiminde, pontomedüller bileşkenin hemen arkasında bulunur. Yeni tanımlanan, nadir bir tümör olan rozet-oluşturan glionöronal tümör 4. ventrikülün orta hat kitlesidir. Tanı koydurucu görüntüleme özelliği yoktur; agresif görünümüne rağmen benign (WHO I. derece) bir lezyondur. Hemanjioblastomlar intraaksiyel kitle olmalarına rağmen 4. ventrikül içine protrüde olabilirler. Epidermoid kistler ve nörosistiserkozis kistleri her yaşta saptanabilirler. pom, diğer kranial sinir şvannomları, metastazlar ve nörenterik kistler gibi diğer tüm nadir görülen antitelerse %2 sıklıkta görülür. Nörofibromatozis tip 2 yoksa, çocuklarda vestibuler şvannom çok nadirdir. Çocuklarda SPK’de epidermoid ve araknoid kistler görülebilir. Epandimom foramen Luschka’dan laterale uzanarak SPK kitlesi yapabilir. Kistik görünen SPK kitlelerinin kendi özel ayırıcı tanıları vardır. Vestibuler şvannomda intramural kist gelişse de, görülme sıklığı epidermoid ve araknoid kistlerden daha azdır. Nörosistiserkozis bazen SPK’de görülebilir. Geniş endolenfatik kese anomalisi (IP-2) temporal kemiğin arka duvarı içinde BOS-benzeri kitle olarak görülür. Hemanjioblastom ve nörenterik kistler SPK’de olan diğer nadir kistik kitlelerdir. Sisterna magna kitlesi. Bu lokalizasyondaki en sık “kitle”, ister konjenital (Chiari 1), ister posterior fossa kitlesinin etkisine sekonder ya da intrakranial hipotansiyona bağlı olsun tonsiller herniasyondur. Tümör-dışı kistler de (araknoid, epidermoid, dermoid, nörenterik) burada görülebilir. Meninjiom ve metastaz gibi sisterna magnada ya da çevresinde oluşan tümörlerin medulla önünde olması tipiktir. 4. ventrikül subepandimoması ise obeksten köken alır ve medullanın arkasındadır. FLAIR hiperintensitesi. Hiperintens sulkuslar ve subaraknoid aralıklar MR artefaktı olarak görülebilecekleri gibi çok çeşitli lezyonlarda da görülürler. Patolojik FLAIR hiperintensitesi tipik olarak kan (subaraknoid kanama), protein (menenjit) ve hücre varlığı (pia-subaraknoid aralık metastazları) ile ilişkilidir. Daha nadir olarak, kan-beyin bariyeri bozulmuş ya da böbrek yetmezliği olan hastalarda gadoliniumlu kontrast maddeler FLAIR hiperintensitesine neden olabilir. FLAIR hiperintensitesinin nadir nedenleri arasında dermoid kist rüptürü, moyamoya (“sarmaşık” işareti) ve akut serebral iskemi bulunur. Kontrastlanma menenjit ve metastazların, subaraknoid kanama ve BOS artefaktından ayırt edilmesini sağlar. Subaraknoid Aralıklar ve Sisternler Genel bakış. Subaraknoid aralıkta benign konjenital lezyonlardan ( örneğin araknoid kist) infeksiyona (menenjit) ve neoplastik tutuluma (“karsinomatoz menenjit”) kadar çok farklı patolojiler görülebilir. FLAIR’de hiperintensite ve kontrastlanma gibi nonspesifik görüntüleme bulgularına karşın, anatomik yerleşim ayırıcı tanıda kilit rol oynar. Hastanın yaşı yardımcı olsa da, genellikle ikinci derecede önem taşır. Normal varyantlar. BOS akım artefaktları özellikle FLAIR’de bazal sisternlerde sık görülür. Mega sisterna magna ve kavum veli interpozitum (KVİ) normal varyantlar olarak kabul edilir. KVİ fornikslerin altında, 3. ventrikülün üzerinde, lateral ventriküller arasında yer alan ince, üçgen şekilli BOS mesafesidir. KVİ bazen büyük boyutlara ulaşabilir. Suprasellar sistern kitlesi. Bunlar sella ve hipofiz bölümünün genel bakış kımında daha ayrıntılı belirtilmiştir. Erişkinlerde sık görülenler yukarıya uzanan makroadenom, meninjiom ve anevrizmadır. Çocukluk çağının en sık görülen 2 suprasellar kitlesi ise kiazmatik/hipotalamik astrositom ve kraniofarinjiomdur. Serebellopontin köşe kitlesi. Erişkin SPK-İAK kitlelerinin %90’nını vestibuler şvannom oluşturur. Meninjiom, epidermoid kist, anevrizma ve araknoid kistlerin toplamıysa bu yer lezyonlarının %8‘ini oluşturur. Li- II 1 4 VENTRİKÜL VE SİSTERNLERE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Ventriküller ve Sisternler Lateral ventrikül gövdeleri Foramen Monro Frontal hornlar 3. ventrikül Suprapineal reses Massa intermedianın yeri 3. ventrikülün optik (kiazmatik) resesi 3. ventrikülün infundibuler resesi Temporal horn Foramen Magendi Foramen Luschka’lar Obeks Atrium Pineal reses Serebral akuaduktus (Sylvius) 4. ventrikül Santral sulkus Perikallozal sistern İnterpedinküler sistern Suprasellar sistern Parietooksipital sulkus Velum interpozitum sisterni Superior serebellar sistern Kuadrigeminal sistern Prepontin sistern Perimeduller (meduller) sistern Sisterma magna (Üst) Ventriküler sistemi sagital planda gösteren 3B şematik resminde serebral ventriküllerin normal görünümü ve bağlantı yolları izlenmektedir. (Alt) İnterhemisferik fissür düzeyinden geçen sagital orta hat çizimde, araknoid (mor) ve pia (turuncu) arasındaki BOS’u (mavi) içeren subaraknoid boşluklar görülmektedir. Santral sulkus frontal lobu (anterior) parietal lobdan (posterior) ayırır. Araknoid duraya yapışıkken, pia mater beyin yüzeyine yakın yerleşimlidir. Ventriküller, sisternler ve subaraknoid aralıklara foramina Luschka ve Magendie aracılığıyla bağlanırlar. Sisternler normalde birbirleriyle serbestçe bağlantılıdır. II 1 5 BÖLÜM 2 Sella ve Hipofiz Giriş ve Genel Bakış Sella ve Hipofize Genel Bakış II-2-2 Konjenital Hipofizer Anomaliler Tüber Sinereum Hamartomu Rathke Kleft Kisti II-2-8 II-2-12 II-2-16 Neoplaziler Hipofizer Mikroadenom Hipofizer Makroadenom Hipofizer Apopleksi Kraniyofarinjiom Pituisitom İğsi Hücreli Onkositom II-2-20 II-2-24 II-2-28 II-2-32 II-2-36 II-2-37 Diğer Boş Sella Hipofizer Hiperplazi Lenfositik Hipofizit II-2-38 II-2-42 II-2-44 SELLA VE HİPOFİZE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Sella ve Hipofiz Gros Anatomi Sella Kemik Anatomi. Sella turcica (“Türk eğeri”), bazisfenoidde, pituiter bezi (hipofiz bezi olarak da adlandırılır) içeren konkav, orta hat çöküntüsüdür. Sellanın ön sınırlarını küçük sfenoid kanatın ön klinoid çıkıntıları oluştururken, arka sınırını dorsum sella teşkil eder. Dorsum sellanın tepesi genişleyerek arka klinoid çıkıntıları ve ardından klivusun üst sınırını oluşturur. Sellanın tabanı, kısmen veya bütünüyle havalanan sfenoid sinüsün tavanının bir parçasıdır. İnternal karotid arterin kavernöz segmenti sellanın inferolateralinde bulunan ve karotid sulkus olarak adlandırılan sığ oluklarda seyreder. Meninksler. Sella içi ve çevresindeki meninksler önemli sınır işaretleri oluştururlar. Dura, sellanın tabanını döşer. İnce bir dural uzantı pituiter fossanın lateraline uzanır ve kavernöz sinüsün medial duvarını oluşturur. Küçük sirküler bir dural katlantı olan diyafragma sella, sella turcicanın üzerinde, çoğu olguda hipofizi tama yakın kaplayan bir çatı oluşturur. Diafragma sella, hipofizer sapın geçişine izin veren değişken boyutta merkezi bir açıklığa sahiptir. Bazı olgularda bu dural açılım büyük olup geniş bir delik oluşturur. Bu olgularda, suprasellar sisternden açıklık aracılığıyla inferiorda sella içerisine, tek başına veya BOS ile birlikte protrüde olan araknoid “boş sella” görünümüne neden olur. Mikroadenomdan şüpheleniliyorsa, hızlı bolus şeklinde kontrast enjeksiyonunu takiben 10-15 saniye aralar ile elde olunacak koronal ince kesit T1A kesitler önerilir. Kesit sırası ile dizilmiş en azından üç kesit (3 mm veya daha ince, kesitler arası boşluk olmaksızın) alınır. Mikroadenomların %20-30’u sadece dinamik kontrastlı MR görüntüleme ile saptanabilir. BT Sagital/koronal rekonstrükte ince kesit 64 veya 128-kesit ÇKBT, bazisfenoidde, sella ve/veya kavernöz sinüsü ilgilendiren lezyonlar sözkonusu olduğunda faydalı bir yardımcı görüntülemedir. Görünteleme Anatomisi Boyut. Hipofiz bezinin yüksekliği cinsiyet ve yaş ile değişiklik gösterir. Ergenlik öncesi çocuklarda 6 mm ve altı normal kabul edilir. 10 mm’ye varan normal yükseklik ile fizyolojik hipertrofi, genç adet gören kadınlarda sıktır. Bu hastalarda yukarı doğru konveks bez sıktır. Hamile ve süt veren kadınlarda 12 mm yüksekliğe ulaşan daha büyük bir bez de olabilir. Erişkin erkek ve postmenopozal kadınlarda normal üst limit 8 mm’dir. Sinyal intensitesi. Hipofiz bezi sinyali değişkendir. Yenidoğanlar haricinde (ki bu dönemde AH geniş ve çok hiperintens olabilir) AH prekontrast T1A’da tipik olarak gri cevher ile izointenstir. T2* görüntülerde koyu veya “siyah” olarak izlenen hipofiz bezine demir yüklenim durumlarında (talassemi, hemokromatozis) rastlanır. T1A’de tümüyle “beyaz” hipofiz bezi nadir olup, karaciğer yetmezliğinde görülebilir. NH, vazopressin/oksitosin nörosekretuar granülleri nedeniyle genellikle kısa T1 süresine sahiptir (posterior hipofizer “parlak odak” veya PHPO). Yağ içermediğinden “parlak odak” YB ile baskılanmaz. Santral diabetes insipidusta PHPO yokluğu sık olmakla birlikte, görüntülenen normal hastaların %20’sinde PHPO yoktur. Kontrastlanma. Hipofiz bezinde kan-beyin bariyeri yoktur, dolayısıyla kontrast madde verilmesini takiben hızlı ve kuvvetli olarak boyanır. Kontrastlanma tipik olarak komşu kavernöz sinüsteki venöz kandan hafif daha azdır. Hipofizer “insidentalomalar” T1A C+ görüntülerde sıktır (olguların %15-20’sinde izlenir). Yoğun kontrastlanan hipofiz bezi içinde fokal hipointensite alanları olarak görülürler ve intrahipofizer kistler veya nonfonksiyone mikroadenomlardan kaynaklanabilirler. Her ikisi de otopside sıktır. Eğer bir “insidentaloma” hiç kontrast tutulumu göstermiyorsa, mikroadenomdan ziyade benign nonneoplastik bir kist (pars intermedia kisti veya Rathke kleft kisti gibi) daha olasıdır. Hipofiz Bezi Genel Bakış. Hipofizis serebri olarak da adlandırılan pitüiter bez 3 ana kısımdan oluşur: Adenohipofiz (AH), nörohipofiz (NH) ve genelde birlikte tek bir birim olarak değerlendirilen infundibulum (I) ile birlikte pars intermedia (PI). Adenohipofiz. Önceden ön lob olarak da isimlendirilen AH, NH’i anterolateralden U şeklinde sarar. AH asidofil, bazofil ve kromofob hücreler ile birlikte tanisit gibi diğer hücreleri de içerir. AH hücreleri trofik hormonlar (TSH, ACTH, LH ve FSH) ve büyüme hormonunu salgılarlar. Hacim olarak AH hipofiz bezinin %80’ini oluşturur. Pars intermedia. PI, embriyonik Rathke kesesinin bukkal ektoderminden köken alır. Görece küçüktür (hipofiz hacminin %5’inden daha azı). Hipotalamustan aksonlar AH’e salıverici hormon granülleri taşırlar. Nörohipofiz. Bazen pars nervoza olarak da adlandırılan NH, hipofiz bezi posterior lobu, infundibular kök ve hipotalamusun median eminensinden oluşur. NH, hipotalamusun aşağıya doğru bir uzanımı olarak embriyonik diensefalondan (önbeyin) köken alır. Vazopressin ve oksitosin hipotalamusta üretilir, hipotalamohipoizer trakt yoluyla inferiora geçer ve NH içinde depolanır. NH hipofiz bezinin yaklaşık %20’sini oluşturur. Görüntüleme Önerileri MR MR genelde tercih edilen yöntemdir. Önerilen sekanslar kontrast öncesi ince kesit, küçük FOV sagital ve koronal T1 ve T2A’lar ve kontrast sonrası sagital ve koronal T1A C+ YB görüntülerdir. Tüm beyin FLAIR eklenebilecek faydalı bir sekanstır. T2* görüntüler, özellikle SWI hipofizer kanamayı tespit etmekte yardımcı olabilir. Ayırıcı Tanı Yaklaşımı Genel bakış. Sellar bölge anatomik olarak çok karmaşık olduğundan, hipofiz bezi içi ve çevresinde 30’u aşkın lezyon meydana gelir. Bunlar hipofiz bezinden veya herhangibir komşu yapıdan (beyin, 3. ventrikül, meninksler, kavernöz sinüs, arterler, kranial sinirler, vs) köken alabilirler. En azından tüm sellar/jukstasellar kitlelerin %7580’i “Büyük 5”in içindedir: Makroadenom, mikroadenom, anevrizma, kraniyofarinjiom ve astrositom. Tüm II 2 2 SELLA VE HİPOFİZE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Sella ve Hipofiz diğer lezyonların (örn Rathke kleft ve araknoid kistler, germinom, lenfoma, metastaz, vs.) her biri %1-2 veya daha az sıklıktadır. Tanı ipuçları. Uygun ayırıcı tanı oluşturmada en önemli anahtar anatomik sınıflamadır. Başlangıcta lezyonları (1) intrasellar, (2) suprasellar ve (3) infundibular olarak 3 kategoriye ayırmak ilk adımdır. Anatomik alt sınıflamayı doğru olarak belirlemenin anahtarı, “Hipofiz bezini kitleden ayrı olarak görebiliyor muyum?” sorusunu sormaktır. Eğer bez kitlenin kendisi ise, büyük ihtimalle bu bir makroadenomdur. Hipofiz bezini genişleterek bazen makroadenomdan ayırt edilemeyecek şekilde görünebilen diğer daha nadir patolojiler sarkoidozis, histiositozis, hipofizit, germinom ve metastaz gibi infiltratif lezyonları içerir. Eğer kitle gerçekten hipofiz bezinden ayrı olarak tanımlanabiliyorsa büyük ihtimalle makroadenom olmayıp, hipofiz haricindeki yapılardan köken almaktadır. Klinik değerlendirme. Hasta yaşı ayırıcı tanıda önemli bir kriterdir. Çocuklarda sık olan lezyonlar (kraniyofarinjiom ve optik kiazma/hipotalamus astrositomu) erişkin döneminde daha nadirdir ki, bu dönemin en sık kitleleri makroadenom, meninjiom ve anevrizmadır. Makroadenomlar erişkinlerde çok sık görülürken, adolesan kadınlar hariç olmak kaydıyla, çocuklarda oldukça nadirdir. Dikkat: Prepubertal erkekte makroadenom gibi görünen bir lezyon genellikle öyle değildir; aslında genellikle son-organ yetmezliğine bağlı fizyolojik olmayan non-neoplastik hiperplazidir. Görüntüleme özellikleri. Sellar/jukstasellar bir lezyonu değerlendirirken görüntüleme özellikleri çok yardımcı olabilir. Lezyon kalsifiye mi? Kistik görünüyor mu? Kan elemanları içeriyor mu? Fokal mi, infiltratif mi? Kontrastlanıyor mu? Pediatrik suprasellar kitleler büyük sıklıkla ya pilositik astrositom (hipotalamus, optik kiazma) veya kraniyofarinjiom dur. Germinom ve histiositozis gibi tüm diğer lezyonlar neoplazilerden çok daha az sıklıktadır. Erişkin suprasellar kitlelerin en azından ½’si makroadenomların diyafragma selladan yukarı doğru uzanımlarıdır. Meninjiom ve anevrizma erişkinde sık olup, her biri tüm erişkin suprasellar kitlelerin %10’unu oluşturur. Her ikiside çocuklarda nadirdir. Görüntüleme özellikleri. Kistik görünümlü suprasellar kitleler genellikle nonneoplastiktir (genişlemiş 3.ventrikül, Rathke kleft kisti, suprasellar araknoid kist, nörosistiserkoz gibi inflamatuar kistler). Kraniyofarinjioma dışında bu bölgede kistik görünümlü neoplaziler nadirdir. Optik kiazma pilositik astrositomu genelde bu bölgenin en sık pediatrik tümörüdür. Optik kiazma/hipotalamus pilositik astrositomu kistik değil soliddir (posterior fossa yerleşimli olduklarından farklı olarak). Kalsifikasyon varlığı yardımcıdır. Yaşlı hastalarda ateroskleroz (kavernöz ve supraklinoid internal karotid arterler), sakküler anevrizma ve meninjiom kalsifiye olabilen sık lezyonlardır. Çocukta, kalsifiye bir suprasellar kitle büyük sıklıkla kraniyofarinjiomdur. Nörosistiserkoz kalsifiye olabilir ve hem çocuk, hem erişkinde olabilir, ancak suprasellar sistern NCC kistleri için nadir bir yerleşimdir. Başka yerlerde de lezyonlara bakılması gerekir, zira genellikle çok sayıdadırlar. T2* görüntüleme ile sellar/suprasellar kitle içine kanama saptanabilir. Hemorajik makroadenom, hipofizer apopleksi (nonhemorajik de olabilir) ve tromboze anevrizma bu sekansta “kararma” gösterebilir. Pilositik astrositomun pilomiksoid varyantı çocuk veya genç erişkinde hemorajik suprasellar kitlenin nadir ancak önemli bir nedenidir. İntrasellar Lezyonlar Boş sella. Boş sella (BS), hipofiz bezini sella tabanına doğru düzleştiren intrasellar BOS koleksiyonu olarak hastaların %5-10’unda görülür. BS haricinde çoğu intrasellar kitle, hipofiz bezinin lezyonudur. Hipofizer hiperplazi. Difüz hipofizer büyüme veya hiperplazi sık olup; genç, adet gören ve postpartum/emziren kadınlarda fizyolojik olabilir. Daha nadiren hipotiroidizm gibi son-organ yetmezliğinin bir sonucu olarak da hipofizer hiperplazi meydana gelebilir. Nadiren intrakranial hipotansiyon ve dAVF’ler de, muhtemel pasif venöz kongesyona bağlı olarak hipofizer büyümeye yol açabilir. Makro- ve mikroadenomlar. En sık “gerçek” intrasellar kitleler hipofizer mikroadenom (tanım olarak <10 mm) ve makroadenomlardır. Makroadenomlar, diyafragma sella açıklığından suprasellar kompartmana doğru superior uzanım gösterebilir. Bazen kavernöz sinüs uzanımı ve kafa tabanı erozyonu ile makroadenomlar çok agresif ve son derece invazif görünebilir. Hipofizer karsinom fevkalade nadirdir. Diğer lezyonlar. Neoplastik ve nonneoplastik bazı süreçler, hipofiz bezi ve komşu yapıları infiltre edebilir. Nörosarkoid, lenfoma ve metastazlar bunlara örneklerdir. İnfundibular Sap Lezyonları İnfundibular sap lezyonları farklı bir ayırıcı tanıdır. Normal infundibular sap transvers çapı 2 mm veya daha az olmalı ve yukarıdan aşağıya tedrici incelmelidir. Çocukta ‘”kalın sap” genellikle histiositozis veya germinomdur. Erişkinde nörosarkoid, lenfositik hipofizis, lenfoma ve metastaz daha sıktır. Kontrastlanma yardımcı değildir, zira normal infundibulumun kan-beyin bariyeri olmadığından kontrast madde verilmesini takiben kuvvetle boyanır. Suprasellar Lezyonlar Çocuklar ve erişkinler. Bir lezyon suprasellar olarak tanımlandığında, hasta yaşı ayırıcı tanıda anahtardır. II 2 3 SELLA VE HİPOFİZE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Sella ve Hipofiz 3. ventrikül Mamiller cisimler Hipotalamusun median eminensi Optik sinir Pars tüberalis Diyafragma sella Pars intermedia Pars distalis Liliequist membranı Hipotalamik tüber sinereum İnfundibulum (hipofizer sap) Pars nervoza Araknoid Baziler arter Klival venöz pleksus Hipotalamik tüber sinereum ve infundibulum Optik traktus Hipofiz Araknoid Okülomotor sinir (KS3), sistern Troklear sinir (KS4) KS lateral duvarı Abdusens siniri (KS6) KSV1 İnternal karotid arter KSV2 Sfenoid sinüs Nazofarenks II (Üst) Normal hipofizin lateral çizimi, pars tuberalis, pars intermedia ve pars distalisten meydana gelen adenohipofizi göstermektedir. Nörohipofiz hipotalamusun medial eminensi, infundibulum ve pars nervozadan oluşur. Periosteal dural tabaka sella tabanını döşer. (Alt) Koronal çizim kavernöz sinüs içeriğini göstermektedir. Kavernöz sinüsü lateral duvarı içinde kateden kranial sinirler yukarıdan aşağıya doğru, okülomotor sinir (KS3), troklear sinir (KS4), trigeminal sinirin (KS5) 1. (oftalmik veya V1) ve 2. (maksiller veya V2) parçalarıdır. Kavernöz sinüsün venöz sinüzoidleri içinde yeralan tek kafa siniri abdusens siniridir (KS6). 2 4 SELLA VE HİPOFİZE GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Sella ve Hipofiz (Sol) Sagital ince kesit 3T T1A MR’de, normal adenohipofiz gri cevher ile izointens, posterior hipofizse hiperintens olarak görülmektedir. Bu arka hipofizer “parlak odak” yağ baskılı sekanslarda baskılanmaz. İnfundibulumun yukarıdan aşağıya incelmesine dikkat edin. (Sağ) Aynı olgunun sagital T1A C+ YB MR’sinde, hipofiz bezinin kuvvetli ancak hafif inhomojen kontrastlandığı görülmektedir. Hipofizer sap da hipotalamusun tüber sinereumu gibi kontrastlanmaktadır. (Sol) Sagital T2A MR’de, adenohipofizin beyinle izointens olduğu görülmektedir. Nörohipofiz AH ile karşılaştırıldığında hafif hiperintenstir. 3.ventrikülün infundibular resesine dikkat edin. (Sağ) Koronal T2A MR’de, infundibular sapın , pitüiter tavanı oluşturan ince bir dura katlantısı olan ve burada ince siyah çizgiler şeklinde görülen diyafragma selladaki küçük bir delikten inferiora doğru geçişi görülmektedir. (Sol) Selladan geçen aksiyel T1A C+ YB MR’de, kavernöz sinüs içerisindeki venöz kan kadar şiddetli olmasa da kuvvetle kontrastlanan hipofiz bezi görülmektedir. (Sağ) Aynı olgunun koronal T1A C+ YB MR’sinde, bez ve infundibular sap kontrastlanması görülmektedir. Bez lateralde, yoğun kontrastlanan kavernöz sinüs içindeki venöz kan ile sınırlanmaktadır. Medial dural duvar görülmemektedir. Sağ internal karotid arterin pituiter beze bitişik görünerek hafif indente ettiğine dikkat edin. II 2 5 BÖLÜM 3 SPK-İAK Giriş ve Genel Bakış SPK-İAK Genel Bakış II-3-2 Konjenital Lipom, SPK-İAK Epidermoid Kist, SPK-İAK Araknoid Kist, SPK-İAK II-3-6 II-3-10 II-3-14 Bell Palsi İnflamatuar Vasküler II-3-18 Trigeminal Nevralji Hemisfasial Spazm II-3-22 II-3-24 Vestibuler Şvannom Meninjiyom SPK-İAK Metastaz, SPK-İAK Tümörler II-3-26 II-3-30 II-3-34 SPK-İAK GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: SPK-İAK Embriyoloji Temporal kemik 3 ayrı embriyolojik olaydan gelişir: 1) Dış ve orta kulak, 2) iç kulak, ve 3) internal akustik kanal (İAK). Bu üç birbiri ile alakalı ancak ayrı embriyolojik olayın pratikteki önemi, İAK’nın mevcut olup olmamasının iç, orta veya dış kulak yolu gelişiminden bağımsız olmasıdır. İAK, fasial ve vestibülokoklear sinirlerin bu alanda oluşumu/migrasyonuna cevap olarak oluşur. İAK boyutu migrasyon gösteren sinir demetlerinin sayısı ile ilişkilidir. Ne kadar az sinir mevcutsa İAK da o kadar küçük oluşur. Eğer İAK çok küçük ve sadece tek sinir seçilebiliyorsa genellikle bu tek sinir fasial sinirdir. Görüntüleme Teknikleri ve Endikasyonları SPK-İAK’nın radyologlar tarafından değerlendirilmesini gerektiren en önemli görüntüleme endikasyonu sensörinöral işitme kaybıdır (SNİK). SNİK için yapılan bir MRG tetkikinin tamamlanması için 3 hedef yerine getirilmelidir: 1) Bu bölgedeki lezyonların saptanabilmesi için kontrast sonrası yağ baskılı ince kesit T1 SPK-İAK serileri alınmalı, 2) bir kitle lezyonu varsa cerrahi öncesi soruların cevaplanabilmesi için yüksek çözünürlüklü T2 ağırlıklı sekanslar bulunmalı ve 3) beyin multipl skleroz gibi intraaksiyel nedenler yönünden taranmalıdır. SNİK’lı hastaların değerlendirilmesinde altın standart SPK-İAK düzeyinden ince kesit (≤3 mm) aksiyel ve koronal yağ baskılı kontrastlı MRG’dir. Bu kontrastlı sekanslar ile SNİK’e neden olabilecek lezyonun atlanma olasılığı çok düşük olacaktır. SPK-İAK lipomunu yanlışlıkla vestibuler şvannom olarak tanımlama hatasına düşmemek için, kontrast öncesi aksiyel veya koronal T1 ağırlıklı serilerin ve de kontrast verildiği zaman yağ baskısının unutulmaması gerekmektedir. Yağ baskılaması yapılmadığında lipoma ait yüksek sinyal “kontrastlanıyor” gibi görülecek ve “vestibuler şvannom” yanlış tanısına neden olacaktır. SPK-İAK bölgesindeki kitle lezyonu bulunan hastaların yakalanabilmesi için aksiyel ve koronal düzlemde, yüksek çözünürlüklü T2 ağırlıklı ince kesit (≤1 mm) MR sekansları (CISS, FIESTA, vb) tarama tetkiki olarak kontrast verilmeden de kullanılabilir. Ancak, bu sekanslar güncel olarak daha çok kontrastlı serilerde vestibuler şvannom saptandığında spesifik, cerrahi açıdan önemli sorulara cevap vermek için ek sekans olarak kullanılmaktadır. Bu sorulardan fundal başlığın boyutu ve vestibuler şvannom küçük olduğunda lezyonun hangi sinirden kaynaklandığı önemlidir. SNİK için MR tetkiki istendiğinde beyinin FLAIR, GRE, ve DAG sekanslarını eklemek unutulmamalıdır. FLAIR sekansı SNİK ile nadiren başvuran multipl skleroz hastalığının tanınmasında ve diğer intraaksiyel sebeblerin saptanmasında faydalı olacaktır. GRE vestibuler şvannomdaki mikro- ya da makrokanamayı gösterebilir, anevrizma tanısının koyulmasında kan elemanlarında veya duvardaki kalsiyumdan kaynaklanan kararma artifaktı ile yardımcı olabilir. DAG, SPK kitlesinde kısıtlanmış difüzyon gösterdiğinde epidermoid tanısı kolayca konur. nan aksonlarsa İAK fundusunda birleşerek koklear siniri oluşturur. SPK ve İAK sisternleri içerisindeki KS8 vestibuler (denge) ve koklear (işitme) bileşenlerden oluşur. Koklear sinir, İAK nın antero-inferior kadranında yerleşir. Porus akustikus düzeyinde koklear sinir superior ve inferior vestibuler sinir demetleri ile birleşerek SPK sisterni içerisindeki vestibülokoklear siniri oluşturur. Vestibülokoklear sinir SPK sisterni içerisinde seyreden posterior sinir demetidir (KS7 anterior sinir demetidir) ve beyin sapına medüllopontin bileşkeden girer. Giren sinir lifleri beyin sapını deler, çatallanır, dorsal ve ventral koklear nukleuslar ile sinapslar yapar. Bu iki nukleus inferior serebellar pedinkülün lateral yüzünde (restiform cisim) bulunur. Lokalizasyonları yüksek çözünürlüklü tranvsers T2 görüntülerde inferior serebellar pedinkülün konturu tanınarak doğrulukla saptanabilir. İAK sisterni içerisinde sinirlerin normal oryantasyonlarının hatırlanması için “7-up, Coke down” kısaltması ile hatırlanabilir. KS7 anteriosuperior kadranda yer alırken, koklear sinir anteroinferior kadranda yer alır. Bu noktadan sonra superior vestibuler sinirin (SVS) posterosuperiorda ve inferior vestibuler sinirin (İVS) posteroinferiorunda yer aldığını hatırlamak daha kolaydır. İAK içerisinde bilinmesi gereken diğer normal yapılarsa horizontal krest (crista falsiformis) ve vertikal kresttir (“Bill bar”). Horizontal krest, İAK fundusu içerisinde medyale doğru uzanan horizontal kemik lameldir; KS7-SVS üstte, koklear sinir-İVS altta yerleşek şekilde sinirleri ayırır. Vertikal krest KS7 ve SVS arasında yerleşim gösterir ve superior fundal kemik duvarda yer alır. Horizontal krest kemik BT ve yüksek çözünürlüklü MR tetkiklerinde rahatlıkla görülür. Vertikal krestse sadece kemik BT’de görüntülenebilir. İAK fundusundan iç kulağa açılan çok sayıda delik vardır. En büyüğü koklear siniri modiyolustan İAK fundusuna taşıyan anteroinferior koklear sinir kanalı’dır. Anterosuperiordaki meatal foramen KS7’nin labirentin segmentine açılır. İç kulak vestibülünü İAK fundusundan ayıran çok delikli kemikse makula kribrosa’dır. SPK sisterni içerisindeki diğer önemli non-nöronal normal anatomi içerisinde anterior inferior serebellar arter (AICA halkası), flokkulus ve koroid pleksus sayılabilir. AICA baziler arterden köken alarak süperolaterale doğru önce SPK ardından İAK sisterninde seyreder. İAK içinde AICA kokleanın internal auditory arterini besler. İAK veya SPK sisterni içerisinde AICA halkası yüksek çözünürlüklü T2A MR’de kranial sinir demetini taklit edebilir. AICA nın vasküler sahası koklea, serebellar flokkulus, KS5, KS7 ve KS8 nukleusları bölgesindeki anterolateral ponstur. Flokkulus serebellumun SPK sisternine doğru posterolateral uzanım gösteren lobülüdür. 4. ventrikül koroid pleksusu normal olarak foramen Luschka’dan SPK sisternine geçebilir. SPK-İAK için Görüntüleme Önerileri Erişkinde Sensörinöral İşitme Kaybına Yaklaşım Sağlıklı erişkin hastada tek taraflı SNİK, SPK-İAK’dan geçen kontrastlı ince kesit yağ baskılı T1A görüntüler ile değerlendirilir ve lezyon saptandığında yüksek çözünürlüklü T2A sekanslar cerrahi planlamaya yardımcı olur. Otolaringoloji kliniklerinde çok fazla sayıda odiyometrik ve işitsel beyin sapı cevabı testleri yapılmasına Koklea-İAK-SPK Görüntüleme Anatomisi II 3 2 Vestibülokoklear sinirin (KS8) koklear sinir parçası bipolar spiral ganglionların bulunduğu koklea modiyolus kesiminden başlar. Distale doğru uzanan aksonlar skala medyadaki Corti organına ulaşır. Proksimale uza- SPK-İAK?????? BAKIŞ GENEL Anatomiye Dayalı Tanı: SPK-İAK SPK Kitlesi Ayırıcı Tanısı Yalancı-lezyonlar Asimetrik serebellar flokkulus Asimetrik koroid pleksus İAK etrafında kemik iliği Yüksek juguler bulbus Juguler bulbus divertikülü Konjenital Epidermoid kist Araknoid kist Lipom Nörofibromatozis tip 2 İnfeksiyöz Menenjit Sistiserkozis İnflamatuar Sarkoidoz İdiopatik intrakranial yalancı-tümör Vasküler Anevrizma (vertebrobaziler, PICA, AICA) Arteriovenöz malformasyon Benign tümör Vestibuler şvannom Meninjiyom Fasial sinir şvannomu İAK hemanjiyomu Koroid pleksu papillomu Hemanjiyoblastom, serebellum Malign tümörler Metastazlar, sistemik veya subaraknoid yayılım (“ekilim”) Melanotik şvannom Beyin sapı gliomu, pedinküllü Epandimom rağmen, SNİK oluşturan lezyonlarlarda MR pozitifliği oldukça nadirdir (özenle taranan hasta gruplarında dahi <%5). Tek taraflı SNİK’in en sık sebebi (MRG ile saptanan lezyonların yaklaşık %90’ı) vestibuler şvannom’dur. Radyologlar vestibuler şvannomların intramural kistik değişiklikler, mikro- ve makroskopik kanamalar ve eşlik edebilecek araknoid kistler gibi çok çeşitli görüntüleme bulgularına aşina olmalıdır, Meninjiyom, epidermoid kist ve SPK anevrizmaları SNİK’li erişkin hastalarda bulunan lezyonların yaklaşık %8’ini oluşturur. Otoskleroz, fasial sinir, labirentin ve juguler foramen şvannomları, İAK hemanjiyomu, SPK metastazları, labirintit, sarkoidoz, lipom ve yüzeyel siderozis gibi çok daha nadir görülen hastalıkların oluşturduğu uzun listeyse tek taraflı SNİK ile gelen erişkin hastalardaki lezyonların %2‘den azını oluşturur. dönüşünün açık olduğundan emin olunmalıdır. Çünkü bu alanın kemik plaka ile oklüzyonu başarılı koklear implantasyonunu engelleyebilir. Normal koklear sinirin varlığının gösterilmesi için T2 sagital oblik MR görüntüler kontrol edilmelidir. Eğer sinir yoksa koklear implantasyon kontrendikedir. Son olarak İAK ve SPK’ya, epidermoid kist (DAG’da kısıtlanmış difüzyon), lipom (kontrast öncesi T1 sekanslarda yüksek sinyal) bulguları açısından ve nörofibromatozis tip 2 (bilateral SPK-İAK vestibuler veya fasial şvannomları) için bakılmalıdır. Kaynaklar 1. Sheth S et al: Appearance of normal cranial nerves on steady-state free precession MR images. Radiographics. 29(4):1045-55, 2009 2. Trimble K et al: Computed tomography and/or magnetic resonance imaging before pediatric cochlear implantation? Developing an investigative strategy. Otol Neurotol. 28(3):317-24, 2007 3. Rabinov JD et al: Virtual cisternoscopy: 3D MRI models of the cerebellopontine angle for lesions related to the cranial nerves. Skull Base. 14(2):93-9; discussion 99, 2004 4. Daniels RL et al: Causes of unilateral sensorineural hearing loss screened by high-resolution fast spin echo magnetic resonance imaging: review of 1,070 consecutive cases. Am J Otol. 21(2):173-80, 2000 5. Schmalbrock P et al: Assessment of internal auditory canal tumors: a comparison of contrast-enhanced Tlweighted and steady-state T2-weighted gradient-echo MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 20(7):1207-13, 1999 6. Held P et al: MRI of inner ear and facial nerve pathology using 3D MP-RAGE and 3D CISS sequences. Br J Radiol. 70(834):558-66, 1997 Çocukta Sensörinöral İşitme Kaybına Yaklaşım Tek taraflı ya da bilateral SNİK ile başvuran çocuk hastada görüntülemede tipik erişkin tümör sebeblerini araştırmaktan uzaklaşılır. Tersine, işitme kaybının sebebi olarak konjenital iç kulak ve SPK-İAK lezyonları araştırılır. Süpüratif labirintitin komplikasyonları (labirintin ossifikans) da ayırıcı tanı arasında yer alır. Eğer çocuğun prezentasyonu bilateral ağır SNİK ise, görüntüleme genellikle olası koklear implantasyon öncesi hazırlığın bir parçası olarak yapılır. İç kulak anomalilerinin ve labirintin ossifikansın araştırılmasının yanısıra İAK içerisinde koklear sinirin varlığının veya yokluğunun gösterilebilmesi için yüksek çözünürlüklü T2 MR görüntüleme aksiyel ve sagital oblik düzlemlerde planlanır. Kompleks konjenital iç kulak hastalığı bulunduğunda, iç kulak sıvı dolu yapılarının tanımlanması ve de olası koklear sinir kanal yokluğunun görülebilmesi için kemik BT de sıklıkla eklenir. Sensörinöral işitme kaybı olan çocukta MR ve BT tetkikleri incelenirken mevcut olan iç kulak konjenital anomalisinin detaylı olarak tanımlanması önem taşır. Menenjit hikayesi varsa labirintin ossifikans bulunabilir. Bu durumda iç kulak sıvı yapıları içerisinde kemik oluşumuna bakılması gerekir. Özellikle koklea bazal II 3 3 3 SPK-İAK GENEL BAKIŞ Anatomy-based Diagnoses: SPK-İAK Corti Organı Kemik spiral lamina Skala Vestibuli Skala media Skala timpani Koklear sinir kanalı Modiyolus Spiral ganglion Koklear sinir İAK fundusu Koklear sinir Koklear modiyolus Vestibulokoklear sinir İnferior vestibuler nuk. Superior vestibuler nuk. Medial vestibuler nuk. Lateral vestibuler nuk. Dorsal koklear nukleus Ventral koklear nukleus İnferior vestibuler sinir Superior vestibuler sinir II 3 4 (Üst) Normal koklear sinir, modiolar spiral gangliyonlardan kaynaklanan proksimal aksonların bileşimi ile oluşur. Bu aksonlar koklear sinir kanalından İAK fundusuna geçer. Spiral gangliyonlardan distale uzanan aksonlar koklear skala media içerisindeki Corti organına ulaşırlar. (Alt) Vestibulokoklear sinirin (KS8) aksiyel çizimi. KS8 in koklear bileşeni modiyolusdaki spiral gangliyon içerisinde bipolar hücre gövdesi şeklinde başlar. Santral lifler koklear nukleus içerisinde inferior serebellar pedinkül lateral kenarındaki dorsal ve ventral koklear nukleuslara uzanır. İnferior ve superior vestibuler sinirler, vestibuler gangliyondaki sinir gövdelerinden başlar ve santrale doğru 4 vestibuler nukleusa uzanır. SPK-İAK GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: SPK-İAK (Sol) İAK superiorundan geçen aksiyel kemik BT’de, KS7 nin labirentin segmenti meatal foramen , vertikal krest ve İAK’yı makülo kribrosadan vestibüle bağlayan superior vestibuler sinir görülmektedir. (Sağ) İAK superiorundan geçen aksiyel T2A MR’de anteriosuperior KS7 superior vestibuler sinir ve vestibülokoklear sinir izlenmektedir. (Sol) İAK inferiorundan geçen aksiyel kemik BT’de, koklear sinir kanalı fundusdan çıkan inferior vestibuler sinir ve inferior vestibuler sinirin arka dalını içeren singüler sinir kanalı izlenmektedir. (Sağ) IAK inferiorundan geçen aksiyel T2A MR, koklear sinir kanalına ilerleyen koklear siniri göstermektedir. Dorsal ve ventral koklear nukleuslar görülmemekle birlikte inferior serebellar pedinkül lateral kenarında yer aldıkları bilinmektedir. İnferior vestibuler sinire dikkat edin. (Sol) İAK nın oblik sagital çiziminde tüm 4 sinir gösterilmektedir. Ön-üstte KS7 , ön-altta koklear sinir , arka-üstte superior vestibuler sinir ve arka-altta inferior vestibuler sinir yer almaktadır. (Sağ) Oblik sagital T2A MR İAK orta kesimden geçen 4 sinir demetini göstermektedir. KS7 ön-üstte , koklear sinir önaltta superior ve inferior vestibuler sinirlerde sırasıyla arka-üst ve arka-altta yerleşim göstermektedir. II 3 5 BÖLÜM 4 Kafatası, Skalp ve Meninksler Giriş ve Genel Bakış Kafatası, Skalp, & Meninksler Genel Bakış II-4-2 II-4-6 II-4-10 II-4-14 II-4-20 II-4-24 II-4-28 II-4-30 II-4-34 Konjenital Konjenital Kalvaryal Defektler Kraniyostenozlar Sefalosel Atretik Sefalosel Kalvaryum Kırığı Leptomeningeal Kist (“Büyüyen Kırık”) Pnömosefali İntrakranial Hipotansiyon Travma Tümör Olmayan ve Tümör Benzeri Bozukluklar İdiopatik İnflamatuar Psödotümör, Kafa tabanı Fibröz Displazi Paget Hastalığı Ekstramedüller Hematopoez Kalın Kafatası Langerhans Hücreli Histiyositoz, Kafatası ve Beyin Nörosarkoid Diğer Histiyositozlar Sebase Kist II-4-38 II-4-42 II-4-46 II-4-50 II-4-54 II-4-58 II-4-62 II-4-66 II-4-70 Meninjiom Atipik ve Malign Meninjiom Diğer Benign Mezenkimal Tümörler Diğer Malign Mezenkimal Tümörler Kalvaryal Hemanjiom Dural/Venöz Sinüs Hemanjiomu Miyeloma Kafatası ve Meninks Metastazları Tümörler II-4-72 II-4-78 II-4-82 II-4-86 II-4-90 II-4-94 II-4-96 II-4-100 KRANİYUM, SKALP & MENİNKSLER GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Kafatası, Skalp ve Meninksler Genel Bakış Kafatası, skalp ve meninks anatomisini anlamak görüntülemede doğru tanıyı koymak için kilit noktadır. Birçok önemli ayırıcı tanı yerleşime dayanarak yapılır. Her yerleşim farklı bir görüntüleme yaklaşımı gerektirir. Örneğin BT genellikle kafatası ve skalp lezyonları için en iyi görüntüleme yöntemidir. Karmaşık bir kafa tabanı lezyonuyla karşılaşıldığında optimum görüntüleme için sıklıkla kemik BT ve kontrastlı MR kombinasyonu gerekir. Meningeal süreçler için en iyi görüntüleme yöntemi kontrastlı MR’dir. Subdural aralık da enfeksiyondan etkilenebilir. Menenjite bağlı subdural efüzyon, çocukta menenjite erişkinde sinüzite bağlı subdural ampiyem görülebilir. Leptomeninksler Leptomeninks, araknoid ve piadan oluşur. Çoğu patoloji araknoid ve piayı birlikte etkiler ve bu iki bölge görüntülemede birbirlerinden ayırt edilemezler. Araknoid; meninksin ince, transparana yakın ve iç (meningial) duraya sıkıca yapışan katmanıdır. Subaraknoid aralığın (SAA) dıştaki sınırını oluşturur. İnterhemisferik fissüre giren falks dışında sulkus ve fissürlere uzanmaz. Araknoidden piaya doğru, SAA boyunca pia benzeri tabaka ile örtülü trabeküller uzanır. SAA, araknoid ile pia arasında BOS ile dolu olan bir boşluktur. Pia beyin parankimine yapışık ince, narin bir membrandır. SAA’daki damarları ve trabekülleri sarar ve perivasküler boşluklar boyunca uzanır. Perivasküler (Virchow-Robin) mesafeler normalin varyantıdır. Penetran arter ve venlere eşlik eden, pia döşeli, interstisial sıvı dolu mesafeler olarak görülürler. Skalp Skalp; dermis (cilt), subkutan fibroadipöz doku, epikraniyum ve kaslar, subaponörotik areolar doku ve perikraniyumu içeren 5 tabakadan oluşur. İlk 3 tabaka sıkıca bağlanmıştır ve cerrahi olarak tek tabaka gibi görünür. Skalp lezyonlarının önemli bir kısmı bu alanın rahatlıkla göz ve elle incelenebilmesi nedeniyle görüntülenmezler. Skalp lezyonunun malign olması veya cerrahi yaklaşımı değiştirecek şekilde vasküler olması durumunda görüntüleme önem kazanır. Araknoid Granülasyonlar Araknoid granülasyonlar SAA’nın ve araknoidin dural duvar boyunca venöz sinüsler içerisine doğru normal genişleme göstermesidir. Araknoid kep hücreleri ve venöz sinüs endoteli ile kaplıdır. BOS entotelden venöz sinüslere drene olur. Araknoid granülasyonların en sık yerleştiği yerler superior sagital sinüs ve transvers sinüstür. Bu normal varyantların “yalancı-lezyon” olarak bilinmesi, patolojik olarak değerlendirilip yanlış tanı konmaması açısından önemlidir. Görüntülemede BOS dansitesi veya intensitesinde olup kontrast tutmazlar. Bunlar BT’de sıklıkla oksipital kemikte olan kemik değişiklikleri oluştururlar. Kafatası (Kalvaryum) Kalvaryum 5 kemikten oluşur: Majör sütürler olan koronal, sagital ve lambdoid sütürlerle primer olarak birbirine bağlanan frontal, parietal, oksipital, temporal ve sfenoid (büyük kanatlar) kemiklerden oluşur. Erişkinlerde bazen metopik sütür bulunabilir. Kafatasında çok sayıda normalin varyantı vardır. Yanlış tanıdan ve gereksiz biyopsiden kaçınmak için bu akılda tutulmalıdır. En sık görülen kafatası normal varyantları arasında araknoid granülasyonlar, meningial arter ve venlerin oluşturduğu vasküler oluklar, venöz gölcükler, emisser venler, parietal incelme, asimetrik kemik iliği (özellikle petröz apekste), havalanan klinoid proses ve aksesuar sütür bulunur. Ayırıcı Tanı Aşağıda sıralanmış olan ayırıcı tanılar en sık görülen skalp, kafatası ve meninjiyal lezyonları sınıflandırmakta yardımcıdır. Meninksler Dura Dura (veya pakimeninks) 2 yapraktan oluşan kalın, dens fibröz bağ dokusudur: Dış (peri- veya endosteal ) ve iç (meningeal) yaprak. Bu iç ve dış yaprak venöz sinüsleri çevrelemek için ayrılmaları dışında birbirlerine sıkıca yapışıktırlar. Dış yaprak kalvaryumun periostunu oluşturur, iç tabulaya özellikle sütürlerde sıkıca yapışıktır. İç yaprak falks serebri, tentoryum ve diafragma sellayı oluşturmak için katlanır. Bu aynı zamanda kranial boşluğu kompartmanlara ayırır. Görüntülemede dura genellikle düzgün ve ince (<2 mm) kontrastlanma gösterir. Dura 2 önemli potansiyel boşluk oluşturur. İlki dura ve kalvaryumun iç tabulası arasında yer alan epidural aralıktır. Epidural aralığın önemli lezyonları arasında travmaya bağlı kanama, sinüzitin nadir ancak ölümcül komplikasyonu olan infeksiyona bağlı ampiyem yer alır. İkincisi ise araknoid ve duranın iç yaprağı arasında yer alan subdural aralıktır. Travmaya bağlı subdural hematom subdural aralığı ilgilendiren en sık süreçtir. Skalp Kitleleri Subgaleal hematom, yabancı cisim (en sık) Sebase kist Lipom Dermoid Metastaz (kalvaryumdan uzanan) Vasküler malformasyon Cilt kanseri (bazal hücreli veya skuamoz hücreli) Kalvaryal Kalınlaşma Normalin varyantı (en sık) Kronik fenitoin (Dilantin) tedavisi Şantlı hidrosefali Paget hastalığı Fibröz displazi Hiperparatiroidizm Akromegali Anemiler Kalvaryal İncelme Normalin varyantı (parietal incelme) (en sık) Araknoid kist Mega sisterna magna II 4 2 KRANİYUM, SKALP & MENİNKSLER GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Kafatası, Skalp ve Meninksler Periferik yerleşimli tümörler (oligodendriogloma, DNET) Difüz Dural Kontrastlanma Operasyon veya girişim (lomber ponksiyon) sonrası Kronik subdural hematom Menenjit (leptomeningeal kontrastlanma sık) Tümör Nörosarkoid İntrakranial hipotansiyon (venöz konjesyon) Hipertrofik pakimenenjit Dural sinüs trombozu “Dikilmiş saçlar” Anemilerin klasik görünümü: Talasemi, orak hücreli anemi, herediter sferositoz Kafatası hemanjiyomu Metastazlar (en sık nöroblastom ve prostat kanseri) Litik Kafatası Lezyonu Normalin varyantı ya da cerrahi defekt (en sık) Metastazlar Epidermoid kist Eozinofilik granülom Hemanjiyom Paget hastalığı Plazmasitom Osteomiyelit Leptomeningeal Kontrastlanma Menenjit (infeksiyöz veya tümöral) Nörosarkoid Sklerotik Kafatası Lezyonu Metastaz (en sık) Osteom Fibröz displazi Meninjiyoma bağlı Paget hastalığı (Sol) Koronal çizimde kalvaryal apekste superior sagital sinüs (SSS) ve venöz gölcük görülmektedir. SSS 2 dural yaprak tarafından oluşturulur: dış (periosteal) yaprak ve iç (meninjial) yaprak. Araknoid granülasyonlar araknoidden SSS’ye uzanırlar. Araknoid duranın iç yaprağına sıkıca yapışıktır. (Sağ) Aksiyel kemik BT’de, araknoid granülasyon için tipik olan transvers sinüse komşu, keskin sınırlı, lüsent, çok sayıda oksipital kemik lezyonları görülmektedir. (Sol) Subaraknoid aralıktan SSS’ye projekte olan araknoid granülasyonun koronal çizimi. Araknoid granülasyon içine uzanan BOS çekirdeğini venöz sinüs endotelinden araknoid kep hücreleri ayırır. Araknoid granülasyonlar BOS’un venöz dolaşıma drenajını sağlarlar. (Sağ) Aksiyel T2A YB MR’de oksipital kemikte, tipik lokalizasyonda, araknoid granülasyonlara ait BOS intensitesinde lezyonlar görülmektedir II 4 3 KRANİYUM, SKALP & MENİNKSLER GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Kafatası, Skalp ve Meninksler Bregma Koronal sütür Frontal kemik Parietal kemik Pterion Temporoparietal sütür Skuamöz temporal kemik Büyük sfenoid kanat Lambdoid sütür Oksipital kemik Mastoid temporal kemik Superior sagital sinüs Falks serebri Sinüs rektus İnferior sagital sinüs Tentoryal insisura Tentoryum serebelli II (Üst) Lateral görüntüde kalvaryal bileşenler görülmektedir. Pterion önemli bir cerrahi yer işareti olup, kafatası lateralinde frontal, parietal, sfenoid ve skuamöz temporal kemiğin kesiştiği küçük bir alandır. (Alt) Çizimde falks serebri ve tentoryum serebelli ile ilişkili major dural sinüsler görülmektedir. Falks önde krista galliye yapışır, orta hatta arkaya sinüs rektusa doğru uzanır ve arkaya doğru gittikçe uzunluğu artar. Tentoryal apekste tentoryum ve falks birleşir, tentoryım transvers sinüsleri içermek için aşağı doğru kavis yapar. Tentoryumun yaprakları önde petröz apekse yapışırlar, lifleri öne anterior klinoid prosese doğru uzanır. 4 4 KRANİYUM, SKALP & MENİNKSLER GENEL BAKIŞ Anatomiye Dayalı Tanı: Kafatası, Skalp ve Meninksler (Sol) Koronal çizimde kranial meninksler ve subaraknoid aralık (SAA) görülmektedir. Pia damarları ve SAA’daki trabekülleri olduğu kadar beyin parankimini de saran ince, narin bir membrandır. Pia ayrıca perivasküler mesafeyi oluşturmak üzere penetran kortikal arteri seyri boyunca kılıf tarzında sarar. SAA’nın dış kenarını araknoid oluşturur ve duraya zayıf bir şekilde tutunur. (Sağ) Aksiyel 3T T2A MR’de, subkortikal ve derin beyaz cevherde çok sayıda normal perivasküler mesafeler görülmektedir. (Sol) Sagital çizimde BOS sisternlerini saran mavi ile gösterilmiş kranial leptomeninksler görülmektedir. Araknoid (mor) kalvaryumun iç yüzeyinde durayı takip eder ancak sulkusların içine girmez. Pia (turuncu) leptomeninkslerin en içte yer alan yaprağıdır, beyin yüzeyini takip eder ve sulkusların içine girer. Subaraknoid aralık pia ve araknoid arasındadır. (Sağ) Koronal T1A C+ MR’de, infeksiyöz menenjite bağlı yaygın anormal leptomeningiyal kontrastlanma görülmektedir. (Sol) Koronal T1A C+ MR’de, BOS kaçağı olan hastada intrakranial hipotansiyonla ilişkili difüz dural kontrastlanma görülmektedir. Difüz dural kontrastlanma, sıklıkla önceden geçirilmiş işlem, infeksiyon veya inflamatuar etyolojiyle ilişkilidir. Venöz konjesyon intrakranial hipotansiyonun nedenidir. (Sağ) Aksiyel kemik BT’de difüz kalvaryal kalınlaşma ve diploik mesafede artışın oluşturduğu “dikilmiş saçlar” görünümü izlenmektedir. Talasemi major bu klasik görüntüleme bulgusuna yol açan olan en sık nedendir. II 4 5